Dégénérescence corticobasale

Maladies

La dégénérescence corticobasale est une maladie neurodégénérative caractérisée par une mort progressive des neurones situés dans les noyaux gris centraux (zone cérébrale impliquée dans le contrôle de la motricité et des mouvements volontaires située à l’intérieur du cerveau) et une partie du cortex cérébral (zone cérébrale située à la surface du cerveau).

C’est une maladie rare (moins de 1000 cas en France) décrite pour la première fois en 1968.

Elle débute, en général après 60 ans, par une apraxie asymétrique du membre supérieur (gestes maladroits de la main) et un trouble de la marche (impression de raideur, instabilité posturale).

Après trois ans d’évolution, la quasi totalité des patients présentent un syndrome moteur de type parkinsonien accompagné d’une importante rigidité, une apraxie et un trouble de la marche.