Dystonies

Maladies

Les dystonies sont des contractions musculaires involontaires qui provoquent des mouvements de contorsion d’une partie d’un membre ou du corps.


On la distingue la dystonie primaire (ou primitive) de la dystonie secondaire.

Dystonie primaire

Elle est le plus souvent sporadique et localisée. Les différentes formes de dystonies primitives sont :

  • La dystonie généralisée. C’est une dystonie qui est localisée au début puis qui se généralise d’autant plus qu’elle débute précocement, avec pour conséquence une incapacité sévère. C’est une maladie autosomique dominante (également appelée maladie de Schwalbe-Ziehen-Oppenheim).
  • La dystonie focale. Elle est plus fréquente chez la femme, à l’exception de la crampe de l’écrivain.
  • Le torticolis spasmodique. Il touche les muscles du cou, provoquant une déviation latérale de la tête (torticolis), et parfois une extension (rétrocolis) ou une flexion (antecolis) de la tête. Environ 3 pour 10 000 personnes en souffrent.
  • Le blépharospasme. Il se caractérise par une contraction soutenue de l’orbiculaire des paupières, souvent déclenchée par une lumière vive ou un stress émotionnel.
  • La dystonie faciale oromandibulaire. Elle concerne les muscles de la face, des lèvres, de la langue et des muscles masticateurs, innervés par le nerf facial.
  •  La crampe de l’écrivain. C’est une des formes fréquentes chez l’adulte qui se caractérise par une contraction des muscles des doigts. Cette affection est surtout présente chez les professions à risque qui sur-utilisent l’écriture (enseignants, médecins, comptables) ou chez les individus qui ont de mauvaises habitudes gestuelles. Les spasmes débutent au niveau de doigts, puis s’étendent à la main et au membre supérieur.
  • Dysphonie spasmodique. Elle est provoquée par une contraction spasmodique des adducteurs des cordes vocales.

Dystonie secondaire

La cause principale de dystonie secondaire est la prise inadéquate d’un médicament (dystonie iatrogène) ou la présence d’un accident vasculaire cérébral (AVC) d’origine ischémique ou hémorragique. Apparaissant de quelques semaines à quelques années après un AVC, la dystonie secondaire intéresse plutôt la partie discale des membres controlatéraux (hémidystonie). La cause peut être décelée par imagerie par résonance magnétique. La maladie de Wilson est une maladie neurologique héréditaire provoquée par une accumulation dans l’organisme de cuivre qui ne peut être éliminé, et qui se traduit entre autres par des dystonies.

Prise en charge

Une rééducation par un kinésithérapeute est nécessaire. Des injections intramusculaires de toxine botulique peuvent être prescrites dans le cas de dystonies localisées, de même que des médicaments myorelaxants dans le cas de dystonie primitive généralisée.