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Neuromédia : Une publication sur le vieillissement cérébral pour les seniors et leur entourage
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Glossaire (Troubles & maladies)

A

Aboulie. Diminution considérable ou disparition de la volonté (Robert), abulia minor : terme anglais pour désigner un défaut de motivation (Miller Fisher).

Accident vasculaire cérébral (AVC). Maladie mortelle ou invalidante qui affecte préférentiellement le cerveau des aînés. Les facteurs qui augmentent le risque d’AVC sont les suivants : manque d’exercice, excès de poids, mauvaises habitudes alimentaires, stress, consommation excessive d’alcool, taux élevés de cholestérol dans le sang, hypertension artérielle, maladie du coeur, diabète, consommation de tabac. Il existe plusieurs moyens de réduire le risque d’AVC chez les personnes à risque: contrôle de la pression artérielle (antihypertenseurs), réduction des taux de cholestérol (voir statines), traitement de la fibrillation atriale (warfarine), diminution des niveaux sanguins de glucose (pour les diabétiques), traitement avec des médicaments anti-plaquettaires (aspirine, clopidogrel, ticlodipine et dipyridamole), endartérectomie carotidienne (chez ceux présentant des symptômes d’ischémie cérébrale transitoire ou d’AVC non invalidant dû à une sténose de plus de 70% de la carotide).
Le risque de récidive est de 25% chez les personnes victims d’une attaque 5 ans auparavant. Ce risque diminue avec le temps.

Accident vasculaire cérébral ischémique. Principale forme d’accident cérébral. L’AVC (ou accident ischémique cérébral) d’origine ischémique se caractérise par une réduction permanente ou transitoire du débit sanguin localisée dans une partie du cerveau. Cette réduction du flux sanguin est provoquée par l’obstruction partielle ou totale d’une artère cérébrale.

Accident vasculaire cérébral silencieux. Maladie des vaisseaux sanguins du cerveau qui se traduit par des infarctus silencieux dans le cerveau. Elle prédispose à un déclin cognitif, un accident cérébral grave et une démence vasculaire.

Agnosie. Perte de la capacité de reconnaître les objets que l'on voit (agnosie visuelle) ou les bruits que l'on entend (agnosie auditive), alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher, etc...) sont normales.

Agnosie aperceptive. Incapacité de percevoir des formes et de nommer un objet.

agnosie associative. Difficulté de percevoir la signification d'un l'objet.

Agnosie visuelle. Incapacité totale ou partielle de reconnaître les visages (prosopagnosie), les couleurs (achromatopsie) ou les mots (alexie agnosique).

Agrammatisme. Discours de style télégraphique comprenant des phrases brèves, et avec simplification des structures syntaxiques.

Agraphie. Trouble acquis de l'écriture. Le patient ne peut ainsi plus exprimer ses idées et ses sentiments.

Akathisie. Difficulté à rester en place, provoquée par l'utilisation prolongée d'antipsychotiques.

Akinésie. Le plus important des signes cardinaux de la maladie de Parkinson, se traduisant par une difficulté à initier et à exécuter des mouvements volontaires et automatiques. Associées à l'hypokinésie et à la bradykinésie, l'akinésie provoque chez le malade une lenteur motrice.

Alcoolisme. L`alccolisme peut entraîner une aggravation des manifestations physiques (ex. troubles de la sensibilité) et psychiques (altération de la personnalité) conduisant à une état démentiel avec états délirants (idées de jalousie, delirium tremens).

Alexie. Incapacité d'un individu à lire et comprendre un texte. En revanche, il comprend un texte lu par une autre personne.

Alexithymie. Terme crée par une professeur américain (professeur Sifneos, Université Harvard) désignant la difficulté pour un individu d'exprimer verbalement ces émotions ou sentiments. Ce trouble apparaît souvent chez les personnes âgées présentant des symptômes dépressifs.

Aliénation mentale. Terme médical utilisé par le médecin Oresme décrivant un sujet souffrant d'une maladie mentale.

Alogia. Terme anglais désignant la pauvreté du langage des schizophrènes (DSM-IV).

Alzheimer Alois. Psychiatre allemand qui décrivit pour la première fois en 1907 l'existence de 'dépôts' dans le cerveau de malades atteints de démence après autopsie, dépôts qu'il qualifia de 'plaques séniles '.

Alzheimer Disease Assessment Scale (ADAS). Echelle élaborée par Rosen et al. (1984) pour étudier tous les aspects de la maladie d’Alzheimer. Elle vérifie la performance des fonctions cognitives (mémoire, langage, praxies, orientation) et non-cognitives (humeur, changements comportementaux) des sujets et quantifie éventuellement leur déficit. Durée du test : 30-45 minutes Cette échelle comprend un sous-type appelé ADAS-Cog (Cog pour cognitif) qui mesure la sévérité et l’évolution de la détérioration des fonctions cognitives.

Amnésie. Incapacité total ou partielle de fixer de nouveaux souvenirs (amnésie antérograde) ou de se rappeler de souvenirs anciens (amnésie rétrograde). Les souvenirs anciens sont mieux préservés que les souvenirs récents.

Analyse en intention de traiter. Des patients peuvent être retirés d´un essai clinique pour différentes raisons : arrêt prématuré du traitement de l’étude, absence de prise de ce traitement, mauvaise observance du traitement, prise d’un traitement interdit, inclusion de patients ne répondant pas aux critères d'inclusion, absence de suivi etc. Cependant, cette façon de procéder est susceptible de biaiser les résultats car les groupe contrôle placebo et groupe traité risquent de n´être plus homogènes (en âge par exemple). Pour éviter ce biais et maintenir l´homogénéité des groupes, un essai doit être analysé en intention de traiter, consistant à inclure tous les patients préalablement répartis au hasard jusqu'à la fin de l'essai, quelque soit les problèmes de protocole pouvant survenir.

Anamnèse. Série de renseignements fournis par le sujet (e.g. antécédents médicaux) et confirmés le cas échéant par son entourage.

Anémie. Diminution, au-dessous des valeurs normales, du nombre des érythrocytes ou de la quantité d’hémoglobine (Hb) dans le sang. Selon l’organisation mondiale pour la santé (OMS), une personne est considérée anémique si elle a des taux d’Hb < 8,1 mmol/l chez l’homme et < 7,5mmol/l chez la femme.

Anergie. Terme appartenant à l'immunologie et désignant la perte de la capacité à réagir à un antigène auquel l'organisme était sensibilisé.

Angiogenèse. Processus décrivant la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins à partir de ceux déjà existants. C'est un processus particulièrement important dans la croissance des tumeurs malignes.

Angiopathie amyloïde. Maladie qui se caractérise par la présence de dépôts amyloïde à l'intérieur d'un vaisseau du cerveau.

Anhédonie. Terme médical créé en 1896 par Thédule Ribot pour désigner une incapacité totale ou partielle à prendre du plaisir.

Anosognosie. Trouble neuropsychologique se définissant par une méconnaissance par l'individu de sa maladie ou de la perte de capacité fonctionnelle dont il est atteint.

Antidépresseur. Substance psychotrope comprenant les inhibiteurs de la monoamine oxydase (MAO), les antidépresseurs tricycliques et les inhibiteurs de recapture de la sérotonine et de la noradrénaline. Ils agissent en augmentant la quantité de monoamines (sérotonine, noradrénaline) libérée par les neurones.

Anxiolytique. Substance ou médicament qui suppriment l'anxiété (ex. benzodiazépine, alcool à faible consommation).

Apathie. Syndrome clinique traduisant une perte de la motivation (Marin). Incapacité d'être ému ou de réagir (Robert).

Aphasie. Trouble partiel ou total de la faculté de s'exprimer et de comprendre le langage parlé ou écrit, malgre l'intégrité de la langue et du larynx. Ce trouble du langage est provoqué par un dommage au cerveau. Il existe deux types d’aphasie : l’aphasie de Wernicke et l’aphasie de Broca.
· Aphasie de Wernicke : le malade s’exprime, mais a des difficultés à comprendre le langage et à se faire comprendre.
· Aphasie de Broca : le malade a des difficultés à parler et/ou à écrire. Il est incapable de s’exprimer avec cohérence.
Un malade peut souffrir des deux types d’aphasie.
Les déficits sont de nature phonétique, phonémique ou sémantique.

Apnée. Arrêt respiratoire pendant au moins 10 secondes, la reprise respiratoire coïncidant habituellement avec un éveil très bref ou l'allégement du sommeil.

Apragmatisme. Incapacité de réaliser une action (Robert), terme purement descriptif.

Apraxie. Perte de la capacité d'exécuter des gestes ou d'utiliser des objets, en l'absence de toute paralysie.

Apraxie bucco-faciale. Impossibilité pour un patient d'exercer volontairement des mouvements précis de la langues et de la lèvre.

Apraxie constructive. Perte de la capacité de dessiner des objets en perspective. Les gestes symboliques sont préservés, ainsi que les mouvements acquis (ex. se coiffer).

Apraxie idéatoire. Perte de la capacité de coordonner ses mouvements. Le patient a de la difficulté à manipuler des objets, par exemple des appareils électroménagers, un stylo, à s'habiller correctement, à mettre une lettre dans une enveloppe,à mettre une cuillère dans la bouche.

Apraxie idéomotrice. Difficulté à effectuer des gestes dits intransitifs, c'est-à-dire qui n'impliquent pas la manipulation d'objets réels (exemple taper sur le clavier d'un ordinateur, planter un clou etc.).

Ataxie. Incoordination motrice provoquée le plus souvent par un lésion du cervelet ou des fibres nerveuses qui se projettent ou prennent leur source du cervelet. L'ataxie de Friedreich est la plus fréquente des ataxies.

Athérosclérose. Maladie se traduisant par la formation de plaques d’athérome dans les parois des artères. Ces plaques de graisses peuvent se décoller des parois et former des caillots susceptibles de boucher les vaisseaux. L'athérosclérose peut provoquer une ischémie cardiaque ou cérébrale.

Atrophie. Diminution du poids et du volume du ou des aires cérébrales, provoquées par une maladie neurodégénérative (dégénérescence des neurones).

Attaque de panique. Terme psychiatrique désignant une crise d'angoisse intense.

Avolition. Terme anglais désignant la difficulté d'initier et de maintenir un comportement intentionnel chez les schizophrènes.

B

BEHAVE-AD (Behavior Rating Scale for Dementia). Echelle d’appréciation globale des troubles du comportement.

Biomarqueur. Variable (anatomique, biochimique, physiologique) mesurée in vivo, indicateur de changements pathologiques liées à la maladie. Exemple : la mesure des niveaux d'amyloide dans le sang est un biomarqueur et sa baisse est associée à un risque accru de maladie d'Alzheimer.

Bradycardie. Ralentissement du rythme cardiaque au dessous de la normale, c'est-à-dire inférieur à 50 battements par minute.

Bradypsychie. Symptôme, opposé à la tachypsychie, caractérisé par un ralentissement du cours de la pensée. La bradypsychie s'accompagne souvent d'une diminution de l'activité motrice.

Brief cognitive rating scale. Echelle élaborée par Reisberg et coll. en 1988 pour vérifier la performance (concentration, mémoire récente et passée, orientation et fonctionnement) des patients et d'éventuellement quantifier leur déficit. Un score de 1 sur 7 reflète l’absence de déficit cognitif et un score maximal de 7 sur 7 reflète un déficit cognitif très sévère. Durée du test : 15 minutes.

C

CERAD-BRSD (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease). Echelle d’appréciation globale des troubles du comportement.

Clinical Dementia Rating Scale (CDR). Echelle élaborée par Hughes et al. (1982) utilisée dans l’évaluation des stades de la démence. C’est un des outils les plus utilisés avec le Mini Mental state (MMSE) de Folstein et al. (1975). Six domaines sont évalués : mémoire, orientation (temporelle, spatiale), jugement et résolution de problèmes (fonctions exécutives), comportement en société et à la maison (AIVQ), soins personnels (AVQ). Le degré d’altération de chacun des six fonctions est mesuré sur une échelle de 5 points : (1) nul=0, (2) incertain=0,5, (3) léger=1, (4) modéré=2, (5) sévère =3. Chacune des catégories comporte une série d’items à laquelle on accorde un score de 1 (le meilleur score) à 3 (le moins bon). Le score global correspond à la somme des scores obtenus dans chacune des 6 catégories (maximum=18). Nombre d’items = 30. Durée du test : 10 minutes

Clinical Dementia Rating Scale Modified (CDR-M). Version modifiée du CDR élaborée par Heyman et al. (1987). Il existe deux stades supplémentaires : stades 4 et 5. Le stade 4 (démence profonde) englobe les sujets présentant des altérations sévères du langage (expression et compréhension), des troubles marqués de la reconnaissance des proches, une aide pour l’ingestion des aliments (non-utilisation des ustensiles), une incontinence fréquente, des troubles locomoteurs marqués et des stéréotypies motrices. Le stade 5 (démence terminale) concerne les patients qui ne communiquent plus, qui ne reconnaissent plus autrui, qui doivent être nourris (difficultés de déglutition), qui sont grabataires et incontinents complets. Nombre d’items = 32. Durée du test : 10 minutes Clinician Interview Based Impression of Change (CIBIC Plus). Outil qui évalue globalement le patient : son fonctionnement général, ses aptitudes cognitives, son comportement et les activités de sa vie quotidienne. Il inclut des renseignements de la part de la personne soignante.

D

Dégénérescence corticobasale. Maladie neurodégénérative caractérisée par une mort progressive des neurones situés dans les noyaux gris centraux (zone cérébrale impliquée dans le contrôle de la motricité et des mouvements volontaires située à l'intérieur du cerveau) et une partie du cortex cérébral (zone cérébrale située à la surface du cerveau). Ces neurones, en mourrant, sécrètent de moins en moins de dopamine (le neurotransmetteur responsable de la coordination des mouvements), ce qui explique l'apparition des troubles moteurs.

Délire. Trouble mental passager causé par une maladie ou un médicament. Il se caractérise par des troubles de la conscience, l'orientation, la mémoire, la pensée, la perception, et du comportement. Jusqu'à 50% des personnes âgées hospitalisées peuvent en souffrir. En dépit de son importance, le délire demeure souvent indétecté ou diagnostiqué à tord comme une démence ou une autre maladie psychiatrique.

Démence à corps de Lewy. Une forme de démence caractérisée par les symptômes et signes suivant :
- Un déclin cognitif progressif (perte de l’attention et de la capacité visuelle et spatiale).
- Perte de mémoire progressive.
- Hallucinations visuelles récurrentes.
- Troubles moteurs (rigidité, démarche traînante).
Les patients souffrant de démence à corps de Lewy présentent des chutes répétées, des syncopes, une sensibilité aux neuroleptiques, des idées délirantes et une dépression.

Démence sous-cortico frontale. Forme de démence caractérisée par de troubles attentionnels,un ralentissement de la performance cognitive, un syndrome dysexécutif sévère, une diminution de la fluence verbale et du langage élaboré, une apraxie constructive.

Démence fronto-temporale. Une forme de démence caractérisée par une atrophie des lobes frontal et temporal. Les principaux symptômes sont des troubles du comportement, du langage, de l’affectivité et de l’attention. Les troubles de mémoire apparaissent par la suite. Son évolution est progressive. La démence fronto-temporale représente environ 15% des formes de démence.

Démence mixte. Une combinaison de la maladie d’Alzheimer et de la démence vasculaire, provoquée en partie par des accidents vasculaires ischémiques silencieux. On estime que 45% des personnes chez qui un diagnostic de démence a été posé souffrent d’une démence mixte.

Démence sémantique. Forme de démence caractérisée par une perte progressive des connaissances sémantiques, alors que la mémoire épisodique est préservée. La compréhension des mots isolés est déficitaire.

Démence vasculaire. Forme de démence caractérisée par des troubles cognitifs (qui apparaissent brutalement) et provoquée par des accidents cérébraux multiples et généralement minimes.

DSM-IV. Manuel de diagnostic des troubles mentaux (Diagnostic and Statistical Manual, Revision 4), dont la 4ème version a été publiée par l'Association américaine de psychiatrie en 1994.

Dysarthrie. Trouble de la parole. Le parient a des difficultés à parler et à émettre des sons. La voix apparaît trop grave ou trop aigue, rauque et parfois le patient est aphone.

Dysgnosie. Incapacité à recnnaître et indentifier des bjets malgré des fonctions sensorielles intactes.

Dyskinésies. Mouvements anormaux involontaires du visage, de la bouche, des bras et des jambes. Ils sont observés chez les patients parkinsoniens recevant un traitement prolongé à la lévodopa.

Dysphasie. Troubles du langage.

Dyspraxie. Incapacité à produire des mouvements volontaires adaptés à un but

Dysprosodie. Altération du rythme, du timbre et de l'inflexion de la voix, donnant parfois l'impression d'un accent étranger.

Dyssyntaxie. Discours ne respectant pas les règles d'organisation syntaxique, ce qui le rend souvent incompréhensible.

Dysthymie. Dépression modérée chronique. Les personnes présentent une humeur dépressive au moins un jour sur deux pendant deux ans ou plus, ainsi qu'au moins deux des symptômes suivants : fatigue, faible estime de soi, problèmes de concentration ou difficultés, troubles de l’appétit et du sommeil.

Dystonie. Mouvement anormal se caractérisant par un trouble du tonus qui provoque des postures anormales au niveau des membres, à la suite de la contraction spasmodique de muscles assurant le tonus postural.

E

Echelle d’agitation de Cohen-Mansfield (en anglais Cohen-Mansfield Agitation Inventory): échelle d’évaluation spécifiquement dédiées à l’état d’agitation, observées en institution, répertoriées avec une équipe soignante.

Echelle de fardeau de Zarit. Echelle appréciant les répercussions d'une maladie sur les aidants.

Echolalie. Tendance à répéter immédiatement et spontanément, comme un écho, les paroles de l'interlocuteur.

Encéphalopathie. Atteinte diffuse de l'encéphale liée à une affection générale.

Etiologie. Etude des causes et des facteurs à l'origine d'une maladie

F

Facteur étiologique. Facteur causal, responsable d'une maladie.

Festination. Démarche rapide, à petits pas, observée dans la maladie de Parkinson.

Fibrillation atriale. Battement irrégulier et rapide du coeur. Elle touche environ 3,5% des patients agés de 65 à 74 ans. Une personne souffrant de fibrillation atriale ont environ cinq fois plus de risque d’avoir un accident vasculaire cérébral, comparée à une personne saine.

Figure de Rey (test). Test rapide consistant à reproduire de mémoire d'une figure géométrique complexe et sans signification évidente. Il évalue l'activité perceptive et graphique de la personne (qu'elle soit un adolescent ou une personne âgée), ainsi que sa mémoire de travail, son attention et sa rétention mnésique. Si un problème est noté, le neuropsychologue confirmera ou non le résultat par la passation d'épreuves plus complexes et précises.

Fluctuations motrices. Problèmes moteurs (également appelées phénomène ‘on/off’) qui se caractérisent par le passage d’un état moteur anormal (le patient présente une rigidité, des tremblements) à un état presque normal pendant lequel les symptômes moteurs sont contrôlés (on). Ces troubles moteurs sont souvent observés chez les parkinsoniens traités depuis un certain temps avec la lévodopa.

Fluence. Caractère plus ou moins abondant du discours. Une aphasie est non fluente lorsque l'initiation, l'articulation et la production des séquences grammaticales sont réduites et demandent des efforts.

Fonctions exécutives. Les personnes présentant des troubles de fonctions exécutives ont du mal à s’adapter et à être performantes dans leur vie quotidienne, à penser de manière abstraite, à planifier et à organiser, à utiliser des stratégies qui pourraient les aider à mémoriser certaines informations. Elles ont souvent du mal à interagir avec les autres personnes. L’aire préfrontale joue un rôle majeur dans les fonctions exécutives.

Functional Capacity Scale. Echelle élaborée par Pfeffer et coll. en 1982 évaluant globalement le fonctionnement (occupations, rôle au sein de la famille, etc.) d`une personne. Elle comporte sept niveaux qui correspondent à un degré croissant d’incapacité (niveau 1 : normal ; niveau 2 : diagnostic incertain ; niveau 3 : légèrement affecté ; niveau 4 : modérément affecté ; niveau 5 : modérément-sévèrement affecté ; niveau 6 : sévèrement affecté ; niveau 7 : incapacité sévère).

G

Geriatric Depression Scale. Outil de dépistage de dépression. Il existe une version courte, la mini-GDS

Global assessment of dementia (GAD). Echelle élaborée par Ashford et coll. (1992) pour évaluer la majorité des fonctions atteintes par la démence. Trois domaines sont étudiés : la mémoire (3 items), les fonctions cognitives supérieures (4 items) et la fonction sociale (3 items). A chacun des items est accordé un score allant de 0 à 5 points. Le score maximum est de 50 points. L’échelle distingue 7 stades évolutif en fonction du score obtenu : pas de déficit significatif (0-2 points), diagnostic incertain (3-5), détérioration légère (6-15), détérioration modérée (16-25), détérioration sévère (26-35), détérioration profonde (36-45), détérioration complète (46-50). Durée du test : 10 minutes.

Global Deterioration Scale Staging (GDS). Echelle élaborée par Reisberg et coll. (1982) qui distingue 7 stades de détérioration cognitive . Les deux premiers correspondent respectivement à un fonctionnement normal et à « l’oubli bénin » associé à l’âge. Les deux suivants (3 et 4) dissocient le déclin léger et modéré. Enfin, les trois derniers recouvrent la démence débutante (stade 5 : déclin cognitif modérément sévère), moyenne (stade 6 : déclin cognitif sévère) et avancée (stade 7 : déficit très sévère). Chaque stade est défini par la présence d’un certain nombre de symptômes sur le plan cognitif (mémoire, langage, attention, concentration, orientation), thymique, comportemental, de l’autonomie et de l’indépendance (AIVQ et AVQ). Durée du test : 2 minutes.

H

Hémorragie méningée. Rupture de la paroi de l’artère (rupture d’anévrysme) conduisant à un épanchement de sang dans l’espace sous-arachnoïdien (c.-à-d. l’espace délimitant le cerveau et le crâne). L’accumulation de sang dans l’espace sous-arachnoïdien (qui contient normalement un liquide appelé liquide cérébrospinal) peut entraîner un accident cérébral d’origine ischémique, des dommages au cerveau et la mort.

Hierarchic dementia scale. Echelle élaborée par Cole et coll. (1983) pour évaluer l’evolution des fonctions (attention dirigée, mémoire autobiographique, orientation, apprentissage, contrôle mental, calcul, mémoire (rappel libre), similitudes, exploration visuelle, compréhension verbale, dénomination, gnosies, lecture, écriture, praxies constructives idéomotrices et idéatoires, réflexes archaïques, motricité) des sujets, et d'éventuellement quantifier leur déficit. On suspecte une démence à partir d'un score inférieur à 161 points sur une note globale de 180 points. Durée du test : 15-30 minutes.

Hypercapnie. Augmentation ou excès de gaz carbonique dans le plasma sanguin (partie liquide du sang).

Hypercholestérolémie. Trouble métabolique qui se caractérise par la présence de taux élevés de cholestérol (5,18 mmol/L) dans le sang.

Hypomanie. Etat psychologique caractérisé par une humeur irritable et excitée. Un sujet hypomaniaque a moins besoin de dormir et de se reposer, est très extravertis, parle beaucoup, est hyperactif, et présente des idées éparses. L'aspect pathologique se révèle par des dépenses monétaires irraisonnables. Le sujet hypomaniaque se trouve dans un état d'exaltation moins important que celui du maniaque. Contrairement au maniaque, il ne présente pas de symptômes psychotiques.

Hyponatrémie. Baisse anormalement élevée de la concentration plasmatique en sodium (inférieure à 136 mmol/l). Cette baisse entraîne une augmentation de l'eau à l'intérieur de la cellule. Elle peut être à l'origine d'un delirium.

Hypopnée. Diminution (de 10% jusqu'à plus de 50 %) du flux respiratoire pendant au moins 10 secondes associée à une diminution de l'oxygénation dans le sang.

Hypotension orthostatique. Diminution de la tension systolique de 20 mm de mercure ou de 10 mm de mercure de la tension diastolique.

Hypoxémie. Diminution du taux d’oxygène contenue dans le sang.

Hypoxie. Diminution de la quantité d’oxygène distribuée par le sang aux tissus.

I

Idées délirantes. Fausses croyances qui sont maintenues malgré la présence de preuves évidentes de leur irréalité. Par exemple, la personne se sent poursuivie, pense être empoisonnée, séquestrée, trompée par son partenaire, être atteinte d'une maladie...

J

K

L

Leucoaraïose. Terme non spécifique qui décrit des lésions focales ou diffuses de la substance blanche, accompagnées d`une neuroinflammation. Le cortex préfrontal serait particulièrement sensible à la leucoaraïose.

Leucopathie vasculaire. . Troubles de la microvascularisation (artérioles et capillaires) du cerveau.

M

Maladie d’Alzheimer : antécédents familiaux. Le risque de développer une maladie d’Alzheimer est 3 fois plus élevé si un parent du 1er degré est atteint;il est 7 fois plus élevé si au moins deux parents du 1er degré sont atteints.

Maladie d’Alzheimer : diagnostic. En fonction de l’évaluation de l’état physique et mental (et éventuellement avec l’aide de techniques d’imagerie cérébrale), les patients peuvent être répartis selon trois groupes : - Présence possible de la maladie d’Alzheimer (MA): présence de symptômes cliniques en l’absence de cause reconnue, détérioration progressive d’au moins deux fonctions cognitives (mémoire et langage ou praxies ou gnosies ou fonctions exécutives). Présence simultanée d’une 2ème maladie (générale ou neurologique) qui peut expliquer les symptômes, mais qui n’est pas responsable de la maladie. - MA probable: les critères sont les mêmes que ceux décrits précédemment. Il y a une altération des activités de la vie quotidienne, une présence éventuelle d’antécédents familiaux, une atrophie cérébrale. Les symptômes ne peuvent s’expliquer par un trouble de la conscience ou une affection pouvant altérer les fonctions cognitives. - MA certaine: Les critères sont les mêmes que ceux précédemment décrits, auxquels s’ajoute la présence de plaques amyloïde et de paires de filaments en hélice confirmée par autopsie.

Maladie d’Alzheimer : formes familiales autosomiques dominantes Les formes familiales représentent environ 5% des cas totaux. Les personnes atteintes par ces formes génétiques développent la maladie vers l’âge de 35-45 ans. Elles sont dues à la mutation de gènes appelés APP, PS1 et PS2.

Maladie d’Alzheimer : incidence L’incidence annuelle est d’environ 15 pour 1000 personnes chez les plus de 65 ans.

Maladie d’Alzheimer : prévalence La prévalence augmente avec l’âge. Elle double tous les cinq ans avec un taux estimé de 1% chez les groupes d’âge 65-69 ans, ce taux atteint presque 30% vers l’âge de 85 ans.

Maladie d’Alzheimer : symptômes cognitifs Symptômes comprenant des troubles de la mémoire à court terme (un symptôme précoce de la maladie d’Alzheimer), du langage, de la parole, de la compréhension et des fonctions motrices. Ces symptômes varient en intensité d’un patient à l’autre, au fur et à mesure que la maladie progresse.

Maladie d’Alzheimer : décès La mort du patient survient en moyenne entre 6 et 8 ans après le diagnostic de la maladie. Elle est souvent causée par une pneumonie ou une autre maladie qui se manifeste comme le résultat de la détérioration de l’état du malade.

Maladie d’Alzheimer : diagnostic En fonction de l’évaluation de l’état physique et mental (et éventuellement avec l’aide de techniques d’imagerie cérébrale), les patients peuvent être répartis selon trois groupes : - Présence possible de la maladie d’Alzheimer (MA): présence de symptômes cliniques, détérioration d’au moins deux fonctions cognitives, présence simultanée d’une autre maladie qui peut expliquer les symptômes (comorbidité). - MA probable: les critères sont les mêmes que ceux décrits précédemment, à l’exception d’une absence d’une maladie pouvant expliquer les symptômes. - MA certaine: présence de plaques amyloïde et de paires de filaments en hélice confirmée par biopsie ou autopsie.

Maladie d’Alzheimer : sexe. Le risque de développer une maladie d’Alzheimer est de 1,5 à 2 fois plus élevé chez les femmes.

Maladie d’Alzheimer : symptômes non-cognitifs. Par symptômes non-cognitifs, l’on entend symptômes comportementaux et psychiatriques. Les symptômes comportementaux incluent l’agitation, l’incontinence, les errements, une désinhibition sexuelle et des cris. Les symptômes psychiatriques se caractérisent par des changements de personnalité, une dépression, des idées paranoïaques, des hallucinations, une perte d’identité et des manies.

Maladie de Parkinson. Maladie dégénérative affectant les ganglions de la base du cerveau et caractérisée par une perte progressive des neurones dopaminergique de la substance noire.

Mattis dementia rating scale. Echelle élaborée par Matis en 1976 pour vérifier la performance des fonctions cognitives (mémoire, attention, initiation/persévération, conceptualisation, construction) des sujets, et d'éventuellement quantifier leur déficit. On suspecte une démence à partir d'un score inférieur à 123 points sur une note globale de 144 points. Durée du test : 20-45 minutes.

Mouvements balistiques. Mouvements de grande amplitude, semblables à ceux que l’on effectue lorsque l’on frappe une balle de golf par exemple. Ils sont parfois associés à la dyskinésie chez le patient parkinsonien.

N

Nosologie. Branche de la médecine qui classe de manière méthodique les maladies en fonction des symptômes, leur origine et les mécanismes d'action responsables de la maladie. Les maladies sont classées en fonction de leur étiologie, de la pathogénèse et des signes et symptômes.

O

Obésité. Accumulation de la quantité de tissu graisseux qui dépasse 20 % (chez l'homme) et 30 % (chez la femme) du poids idéal d'un individu. Une personne est obèse si elle a un indice de masse corporelle (IMC) de plus de 30 kg/m2 alors que les personnes sont en surcharge pondérale avec un IMC de 25 à 29.9. Selon une étude, les personnes obèses auraient plus de risque (+74%) de développer une démence, contre 35%* pour les personnes en surcharge pondérale (IMC 25-29.9). Les personnes ayant un poids normal (IMC 19-24.9) représentent le groupe de référence. Comment calculer son indice de masse corporelle (IMC): IMC = poids (kg) / (taille en mètre)2 ou IMC = poids (livre)/ (taille en pieds)2 x 703

P

Paralexie. Trouble de la lecture dans lequel le sujet remplace des mots d'un texte par d’autres; le langage devient inintelligible.

Paraphasies. Utilisation de mots pour d'autres, avec ou sans rapport de sens. Elles peuvent être sémantiques ou verbales.

Paraphasies phonémiques. Modification de l'ordre des sons (phonèmes) au sein d'un mot, avec des omissions, des substitutions, des inversions, ou des ajouts.

Paraphilie. Terme psychiatrique se manifestant par un comportement sexuel déviant. (par ex. voyeurisme, masochisme, exhibitionnisme).

Parasomnie. épisodes anormaux (ex. somnabulisme, cauchemars) apparaissant au cours du sommeil.

Paresthésies. Sensations d'engourdissement ou de picotements observées lors d'attaque de panique.

Parkinsonisme. Troubles moteurs caractérisés par la présence de deux des trois symptômes suivants : tremblement involontaire des membres au repos, rigidité des membres et akinésie (capacité réduite ou nulle d’effectuer un mouvement). Le parkinsonisme a plusieurs causes: la maladie de Parkinson (la forme la plus courante de parkinsonisme), l’accident vasculaire cérébral, le traumatisme crânien, les effets secondaires de médicaments (par ex. les antipsychotiques), la paralysie supranucléaire progressive, la dégénérescence cortico-basale.

Pathogenèse. Etude des mécanismes responsables du déclenchement et du développement d'une maladie.

Période ‘OFF’. Période pendant laquelle le patient parkinsonien devient lent et raide, a la difficulté à marcher. Voir fluctuations motrices.

Prévalence. Nombre de malades dans une population à un moment donné.

Prosopagnosie. Trouble de la reconnaissance des visages. Les visages humains antérieurement familiers est impossible à identifier.

Q

R

Rappel différé (principe). 1. L’examinateur demande à une personne de mémoriser une liste de mots. 2. L’examinateur fait passer une épreuve de courte durée (ex. exercice de calcul mental) afin de lui détourner l’attention. L’examinateur lui demande par la suite de citer les mots en lui fournissant si nécessaire des indices sémantiques.

S

Score de calcification. Indicateur connu d’athérosclérose qui reflète la quantité de dépôts de calcium dans les artères (par ex. les artères coronaires).

Sémiologie. Branche de la médecine qui étudie les signes (ex. signes physiques, signes fonctionnels) et symptômes (à l'origine de la plainte d'un patient) d'une maladie servant à poser un diagnostic.

Severe Impairment Battery (SIB). Test simple et standardisé élaboré par Saxton et alii (1990). Il comprent 40 questions évaluant la performance des sujets présentant un démence modérée à sévère. Les 9 domaines étudiés sont : intéraction sociale, mémoire, orientation, reconnaissance de son nom, compréhension, répétition, lecture, écriture, attention, praxies, capacités visuospatiale et visuoconstructives , réactivités aux stimuli extérieurs). Le score varie de 0 (détérioration maximale) à 100 (pas de détérioration). Durée du test : 30 minutes.

Six clinical phases of cognitive decline. Echelle élaborée par Overall et al. (1990) qui ont identifié 6 phases cliniques de déclin: la phase non-spécifique, changement de personnalité précoce, phase prodromique, démence débutante, démence moyenne et démente avancée. Chaque phase se caractérise par un certain nombre de symptômes spécifiques. Les dimensions envisagées par l’échelle sont : la mémoire, l’orientation, la concentration, les activités instrumentales de la vie quotidienne (AIVQ), la personnalité et l’entregent. Le questionnaire est rempli par les proches du patient. Nombre d’items = 30.

Spasme artériel. Complication de l’hémorragie méningée. Il se traduit par une contraction d’un vaisseau, provoquant la réduction de flux sanguin. Il peut entraîner des déficits neurologiques ou la mort chez au moins 15 % des patients ayant été victimes d’une rupture d’anévrysme.

Sporadique (cas). Qualificatif indiquant qu'une maladie touche un individu de façon isolée, par opposition à une épidémie ou une maladie génétiquement transmissible. Exemple: environ 95% des cas de maladie d'Alzheimer sont sporadiques, et 5% des cas sont héréditaires.

Stade présymptomatique. Stade précédant les symptômes.

Sténose. Retrécissement d’un vaisseau ou d’une artère.

Syndrome d'apnée du sommeil. Syndrome caractérisé par de fréquentes pauses respiratoires durant le sommeil constituent. Le syndrome d'apnées du sommeil se définit par un index d'apnée supérieur à 5 (nombre d'apnées par heure de sommeil) ou un index d'apnée-hypopnée supérieur à 10 (nombre total d'apnées ou d'hypopnées par heure de sommeil). Dans certaines conditions, notamment chez les sujets âgés, plus de 5 apnées par heure de sommeil peuvent être observées sans qu'il existe de manifestation pathologique.

Syndrome de glissement. Forme sévère de dépression faisant suite à une affection aiguë, un accident, un deuil ou une mise en institution. Le malade semble inconsciemment se laisser mourir. Il présente une asthénie majeure, une perte d'appétit (il peut même refuser de manger) et des manifestations de régression psychomotrice.

Syndrome de la « main étrangère » (ou « syndrome du Dr Folamour » ). Atteinte neurologique caractérisée par le fait que le patient a l’impression que la main, du côté le plus touché, ne lui appartient pas et qu'il ne peut plus la contrôler.

Syndrome des jambes sans repos. Trouble qui se caracterise par des sensation desagreables (fourmillements, picotements, brûlures) dans les membres, particulièrement dans les muscles du mollet. Ces symptômes apparaissent au repos et tendent à diminuer lors de mouvements. Le syndrome des jambes sans repos peut accompagner la maladie de Parkinson.

Syndrome du sinus carotidien. Syndrome qui se traduit par l'apparition de brefs accès de chute de la tension artérielle.

Syndrome dysexécutif. Troubles des fonctions exécutives (fonctions qui régulent nos émotions et notre comportement et qui adaptent l'individu aux changements soudains de l'environnement).

Syndrome métabolique. Ensemble de troubles se traduisant par la présence d’au moins 3 facteurs de risques cardiovasculaires tels que : - Tour de taille supérieur à 102 cm (hommes) ou 88 cm (femmes). - Triglycérides supérieurs à 1,6 mmol/l (150 mg/dl) ou être traité avec un médicament abaissant les taux de triglycérides - Cholestérol HDL inférieur à 40 mg/dl (hommes) ou 50 mg/dl (femmes) ou être traité avec un médicament anticholestérol (statines). - Pression artérielle supérieure ou égale à 130 / 85 mm Hg ou être traité avec un médicament antihypertenseur. - Glycémie à jeun supérieure ou égale à 6,1 mmol/l (> 1 g/dl).

T

Tachypsychie. Symptôme psychopathologique caractérisé par une accélération anormale du rythme de la pensée et du débit verbal. Le symptôme opposé est appelé bradypsychie.

Tension artérielle. Force exercée par le sang sur la paroi des vaisseaux sanguins. Elle s’exprime en millimètres de mercure (mm Hg). La tension artérielle comporte deux mesures : la pression systolique (la valeur supérieure) et la pression diastolique (la valeur inférieure). La pression systolique reflète la pression dans les artères lorsque le coeur bat. La pression diastolique reflète la pression dans les artères lorsque le coeur est au repos entre deux battements. - Une tension artérielle normale est inférieure à 120/80 mmHg. - Une tension artérielle située entre 120/80 mmHg et 139/89 mmHg est qualifiée de « préhypertension ». - Une tension artérielle de 140/90 mmHg et plus est considérée comme élevée (hypertension). L'hypertension est un facteur de risque important d’accident vasculaire cérébral et de démence vasculaire.

Tomographie par émission de positons (TEP). Technique utilisée pour évaluer le flux sanguin et le métabolisme des structures du cerveau. Ce métabolisme énergétique est estimé en mesurant les taux d’un analogue de glucose radioactif injecté dans le corps (l’analogue de glucose radioactif est transporté par le sang jusqu’au cerveau où il se transforme en émettant des positons).

Tour de Londres (test). Test visant à déceler des troubles des fonctions exécutives. Le test est constitué de 12 problèmes de difficulté croissante c'est-à-dire, impliquant un nombre croissant de déplacements de stimuli à planifier. L'évaluateur utilise un appareil appelé Tour de Londres comprenant une base en bois sur laquelle sont disposés, linéairement, trois piquets d'une hauteur différente. On compte également trois boules de formes identiques mais de couleurs différentes (rouge, bleue et verte) pouvant s'insérer sur les trois piquets. Sur le plus grand piquet on peut insérer les trois boules, sur le moyen, deux boules et sur le petit piquet, une seule boule. Les boules peuvent ainsi être arrangées sur les piquets de façon à former différents modèles que l'examinateur propose sur des cartes. On compte 14 cartes : les deux premières sont utilisées pour vérifier que le participant a compris le test. Les 12 suivantes sont utilisées pour le test. Les cartes 1 & 2 requièrent deux déplacements, les cartes 3 & 4, trois déplacements, les cartes 5 à 8, quatre déplacements et finalement les cartes 9 à 12, cinq déplacements. Quatre scores sont proposées dont :
un score de planification (1 point pour une bonne réponse et 0 point pour une mauvaise réponse; score maximal = 12 points);
un temps d'exécution (moment entre lequel le sujet dépose une première boule et le moment où il dépose la dernière boule lors d'un seul essai).

Troubles thymiques. Une des trois formes de troubles de l'humeur incluant des épisodes dépressifs majeurs, maniaques, mixtes et hypomaniaques.

U

Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS en abrégé). Echelle évaluant la sévérité de la maladie de Parkinson. Elle comprend quatre aspects: état mental, comportement et humeur; activités de la vie quotidienne; état moteur et complications du traitement.

V

Vascularites. Groupe de maladies impliquant l'inflammation des parois des vaisseaux sanguins.

X-Z

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