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Les démences fronto-temporales
Définition
Les démences fronto-temporales (DFT) représentent un forme de démence caractérisée par des troubles du comportement et du langage associés à un déclin cognitif.
Il existe trois ou quatre (suivant les cliniciens) sous-types de DFT qui se distinguent par la nature et localisation des lésions retrouvées dans le cerveau: la forme la plsu répandue est la démence frontotemporale avec des inclusions constituées d'ume forme anormale d'une protéine appelée protéine tau. La Maladie de Pick et la paralysie supranucléaire progressive.
La majorité des cas (environ 70%) de DFT sont sporadiques (sans forme héréditaire). Il existe environ 30% de cas familiaux de DFT qui peut être causés par au moins quatre gènes connus (les gène tau, progranuline, et plus rarement les gènes VCP et CHMP2B). Le
plus souvent, l'anomalie génétique semble se transmettr de
manière autosomique (de génération en génération), ce qui signifie que le malade a un risque sur deux de transmettre la maladie à ses enfants.
Prévalence
La prévalence (nombre de malades atteints à un moment donné) des DFT varie entre 3 et 15 cas pour 100 000 personnes. Elle elle augmente avec l'âge. Les deux sexes sont atteints de façon égale.
L'âge de début est d'environ 50 ans (âges extrêmes: 20 à 75 ans).
L'espérance de vie, à partir du moment du diagnostic, est en moyenne d'une dizaine d'années.
Signes et symptômes
Au début, la DFT se manifeste essentiellement par des troubles du comportement et du langage qui apparaissent ensemble ou successivement dans le temps. Ils varient d'un malade à l'autre.
Le plus souvent, ce sont les troubles du comportement qui prédominent.
Lorsque les troubles du langage sont les plus importants, on parle d'aphasie progressive ou de démence sémantique.
Troubles du comportement
Au début de la maladie, le patient de légers troubles du comportement tels que de l'apathie, un manque d'initiative, de l'indifférence et un repli sur soi-même. à l'émotion, aux désirs et à l'entourage. Ils peuvent au contraire présenter une désinhibition se traduisant par un langage grossier, des familiarités, ou des attitudes inapprpriées (ex ils se déshabillent, se tiennent mal à table, urinent en public…).
Les autres troubles de comportements observés chez les patients sont :
- Comportements stéréotypés ou compulsifs : le malade répèter les mêmes gestes, a des habitudes à heure fixe, font une fixation sur certains objets ou pratiquent excessivement certains loisirs tels que le casino.
- Irritabilité, agressivité avec comportements asociaux.
- Fugues prvoquées par un besoin de bouger (les patients ne présentent pas des troubles de l'orientation, du moins au début de la maladie).
- troubles de l'alimentation (grignotage, boulimie, anorexie).
- Négligence de leur hygiène corporelle.
Selon l'échelle de dyscomportement frontal, la réquence des symptômes comportementaux dans la DFT est :
1. Troubles du contrôle de soi :
- Au moins un des signes suivants (100%)
- Hyperoralité (86%)
- Instabilité (81%)
- Irritabilité/colères (76%)
- Perte des convenances sociales/déshinibition.
2 - Négligence physique : 95%
3 - Troubles de l'humeur
- Au moins un des signes suivants (100%)
- Indifférence affective (78%)
- Hyperémotivité (48%)
- Anxiété (46%)
- Tristesse apparente (34%)
- Exaltation (34%).
4 - Manifestations d'une baisse d'intérêt
- Au moins un des signes suivants (100%)
- Désintérêt social (100%)
- Apathie (94%)
- Assoupissement diurne (46%)
- Persévérations idéiques (39%).
Troubles du langage
Ces troubles peuvent être plus ou mins graves, allant d'une diminution de la parole à un mutisme (aphasie progressive).
- Echolalie : Tendance à répéter immédiatement et spontanément, comme un écho, les paroles de l'interlocuteur.
- Difficulté à entretenir une conversation quelconque.
- Problèmes de compréhension et d'identification des objets (par exemple, le patient ne sait pas ce qu'est une voiture; il est alors atteint de démence sémantique)
Autres troubles
- Troubles du jugement et de planification : les malades ne peuvent planifier une activité.
- Troubles moteurs (rigidité des mouvements; troubles de la marche).
- Troubles de la déglutition (stade sévère de la maladie).
Neuroimagerie
Les techniques de neuroimagerie ont permis d'observer des lésions des lobes frontaux (siège du raisonnement, des idées abstraites, de la planification, de la motricité) et temporaux (siège de la formation et de la récupération des souvenirs), et parfoins les lobes pariétaux.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou le scanner sont utilisés pur corroborer un diagnstic de DFT suspecté par des examens d'évaluation des fonctions cognitives (mémoire, parole, compréhension) et motrices,
La tomoscintigraphie par émission monophotonique (SPECT) est
une technique d'imagerie évaluant l'activité des lobes frontaux et temporaux (dans la DFT, cette activité est diminuée).
Ces techniques ne permettent pas de distinguer les différentes formes de DFT. la mise en évidence des corps de Pick ne peut se faire que sur des tissus post-mortem (c'est-à-dire après autopsie).
Diagnostic différentiel
Les DFT peuvent être confondues avec de nombreuses autres maladies neuropsychiatriques, surtout au début de la maladie; par exemple la dépression, les troubles bipolaires ou obsessionnels compulsifs), avec une tumeur du lobe frontal, un traumatisme crânien, certaines maladies infectieuses, une démence associé à une pathologie du mouvement ou une démence vasculaire ou un alcoolisme chronique.
La maladie d'Alzheimer se distingue des DFT par des troubles précoces de la mémoire et de l'orientation marqués dès le début de la maladie.
La neuroimagerie (IRM) et l'évolution des symptômes permettent ou non de poser un diagnostic de DFT.
Lecture sur www.neuromedia.ca
Les aires corticales et leurs fonctions Cliquez-ici.
Traitement des démences frontotemporales Cliquez-ici.
Juin 2010
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