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Le diagnostic de démence
Les examens
Il comprend des examens de base et cliniques. L'examen clinique inclut une anamnèse et un examen physique.
A. Anamnèse
L'anamnèse consiste à interroger le patient afin de récolter le maximum d'informations possibles:
- Quels sont les antécédents personnels fournis par le sujet et corroborés par son entourage: a-t-il des antécédents médicaux, a-t-il séjourné à l'hôpital, a-t-il des antécédents familiaux de maladie (par exemple a-t-il un parent proche souffrant de la maladie d'Alzheimer?
- Prend-il des médicaments prescrits ou en achetés en vente libre ?
- Quels sont les symptômes rapportés par le patient?
- Le patient est-il toujours autonome (ex. prend-il l'autobus tous seul?, s'habille-t-il tout seul etc.)?
- A-t-il perdu du poids, se sent-il dépressif ou confus, a-t-il des pertes de mémoire, a-t-il fait récemment des chutes, souffre-t-il de troubles de la marche, du sommeil (cauchemars) etc.?
B. Examen physique
Le médecin évalue les capacités mentales et fonctionnelles (c'est-à-dire sa capacité à exécuter des activités physiques de la vie quotidienne).
B1. Examen des fonctions cognitives
Il se fait à l'aide des tests neuropsychologiques suivants:
- Le mini-examen de l'état mental (en anglais Mini Mental Status Examination de Folstein ou MMSE) est un des tests les plus utilisés. Un score inférieur à 24 sur 30 reflète une atteinte des capacités cognitives.
- Le test de l'horloge : il permet d'éliminer avec forte fiabilité la présence d'une démence lorsque le score est normal.
- Le test des cinq mots.
- Les tests de rappel libre et indicé de Grober et Buschke et sa version abrégée le MIS (memory impairment screen). Ce test repose sur le même principe que le test des cinq mots: le patient doit apprendre une liste de mots appartenant à une catégorie sémantique (exemple un animal). Le médecin évalue le rappel immédiat en demandant au patient de répéter les mots just'àprès les lui avoir présenté. Puis le médecin évalue le rappel différé en demandant au patient de répéter les mots appris après une épreuve de calcul mental. Chez les patients avec une démence, le rappel différé est altéré et n'est pas amélioré par l'indiçage (l'examinateur aide le patient en lui donnant la catégorie sémantique à laquelle appartient le mot). De plus, le patient a tendance à donner des mots qui ne sont pas compris dans la liste (on parle d'intrusion).
Le médecin peut également utiliser des questionnaires explorant la connaissance qu'ont les sujets de leur fonctionnement mnésique, tel que l'autoquestionnaire de Mac Nair qui fournit des données quantitatives.
Il existe aussi des outils permettant le dépistage de la démence par l'interrogatoire d'un proche tel que le DECO (DEtérioration Cognitive Observée).
B2. Examen moteur
Le médecin recherche l'existence d'un syndrome extrapyramidal (akinésie, tremblements, hypertonie) ou frontal (réduction de la capacité d'effectuer un simple mouvement jusqu'à l'akinésie) caractéristique d'un démence à corps de Lewy ou d'une démence frontotemporale.
B3. Examen de l'autonomie
L'outil le plus utilisé pour évaluer l'autonomie est l'échelle des activités élémentaires de la vie quotidienne (AVQ, en anglais activities of daily living ou ADL) qui explore les activités de base de la vie courante : continence, alimentation, habillement, soins d'hygiène, mobilité, toilette.
Si le sujet paraît autonome, le médecin poursuit de manière plus poussée l'évaluation à l'aide de l'échelle des activités instrumentales de la vie quotidienne (AIVQ, en anglais Instrumental Activites of Daily Living ou AIDL).
En France, la grille AGGIR (autonomie gérontologique, groupes isoressources) donne une note globale d'autonomie qui englobe la capacité du patient à réaliser les différentes actes de la vie quotidienne de manière autonome. Les patients sont ainsi répartis en six groupes 'iso-ressources' (GIR), ce qui leur permet de toucher une prestation sociale d'autonomie. La grille AGIR ne permet pas d'évaluer avec précision les besoins particuliers du patient.
La présence d'une perte d'autonomie fonctionnelle doit évoquer l'existence d'une démence car ces tâches utilitaires quotidiennes (par exemple gérer ses finances, utiliser son téléphone, conduire une automobile, faire des achats...) sont essentiellement gouvernées par des fonctions cognitives (jugement, langage, orientation, calcul, mémoire, praxie, planification).
B4. Examen mental
Le médecin doit détecter les signes reflétant un trouble de l'humeur ou une anxiété, corroborés par l'entourage du patient.
Les troubles psychiatriques sont également important à identifier car ils sont souvent inauguraux dans certaines démences telles que la démence frontotemporale, la maladie d'Alzheimer et la démence vasculaire.
Par exemple, l'anosognosie (méconnaissance par l'individu de sa maladie) apparaît chez certains patients Alzheimer (elle est détectée par l'échelle de Cornell) et dans d'autres démences.
La dépression est considérée comme un diagnostic différentiel de la démence (un état qualifié de pseudodémence). Il est souvent difficile de différencier les deux pathologies (démence et pseudodémence) caractérisées par la présence de symptômes dépressifs. Le diagnostic est posé en prescrivant au malade un antidépresseur (si l'antidépresseur n'a aucun effet sur les troubles cognitifs, cela signifie que le patient souffre d'une démence).
L'existence de troubles comportementaux doit inciter le médecin à évaluer les fonctions cognitives et poser un diagnostic de démence. mais il doit éviter d'évoquer par erreur une démence. En effet, certains troubles telles que les hallucinations peuvent être provoquées par des médicaments ou à des manifestations délirantes (par exemple le syndrome de Charles Bonnet avec hallucinations visuelles).
L'arbre diagnostique
Après que l'équipe médicale a obtenu l'ensemble des données, on peut utiliser l'arbre diagnostique suivant :
Les critères diagnostiques
Les critères diagnostiques du manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux 4ème Edition (DSM IV) serviront à poser le diagnostic le démence, ou poser un diagnostic différentiel1.
1C'est-à-dire trouver une autre cause à l'origine de ces troubles cognitifs/comportementaux; la confusion mentale peut-être une de ces causes.
A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoigne à la fois :
(1) Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles et /ou à se rappeler les informations apprises antérieurement).
(2) Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
(a) Aphasie : perturbation du langage (difficulté à nommer des objets ou des personnes, un discours vague avec de longues circonvolutions et une utilisation excessive de mots imprécis comme "chose" et "ça.
(b) Apraxie: altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes (les sujets ne peuvent imiter des gestes comme de se coiffer ou exécuter correctement des gestes symboliques comme faire un au revoir de la main. L'apraxie peut conduire à l'impossibilité de tâches d'autonomie essentielles s'habiller, etc.).
(c) Agnosie: impossibilité de reconnaître ou d'identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes (des objets, des membres de leur famille ou encore leur propre image dans le miroir).
(d) Perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abs- traite).
B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à l'origine d'une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
C. Mise en évidence, d'après l'histoire de la maladie, l'examen physique ou les examens complémentaires que la perturbation est la conséquence physiologique directe de l'une des affections médicales générales figurant sur la liste ci-dessous.
D. Les déficits ne surviennent pas exclusivement au cours de l'évolution d'un delirium.
Références: American Psychiatric association, DSM-IV, Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux. Traduction française, Paris, Masson, 1996.
Si le patient se plaint de troubles de mémoire isolés et non avérés (c'est-à-dire non validés par des tests neuropsychologiques), le médecin doit dépister l'existence de troubles anxieux et/ou dépressifs, ou interroger le patient sur la prise de médicaments délétères.
Chez ceux souffrant de déficit cognitif léger avec troubles de mémoire validés par des tests neuropsychologiques, le patient doit être suivi régulièrement car l'évolution vers la démence est fréquente (environ 15% des patients souffrant de déficit cognitif léger développent par an une démence). Dans certains cas, ces troubles mnésiques peuvent être également provoqués par des médicaments avec des effets secondaires par un trouble de l'humeur.
Voici une liste de médicaments pouvant entraînés des troubles cognitifs et comportementaux:
- Médicaments avec des effets anticholinergiques tels que des antiparkinsoniens (ex. amantadine).
- Anti-épileptiques (ex. phénobarbital).
- Antidépresseurs tricycliques (confusion, désorientation, délire).
- Hypnotiques (ou somnifères).
- Antihistaminiques.
- Antihypertenseurs centraux.
- Benzodiazépines (traitement supérieur à un mois).
- Sevrage aux benzodiazépines.
- Cimetidine (un antihistaminique pouvant provoquer un état confusionnel, spécialement chez les sujets âgés et en cas d'insuffisance rénale sévère).
- Corticoides.
- Digitaliques.
- Isoniazide (antibiotique pouvant provoquer une confusion).
- Lithium (régulateur de l'humeur pouvant provoquer une confusion et une perte de mémoire).
- Myorelaxants (ex. baclofène; provoquent de rares troubles telles que des hallucinations, une euphorie et une confusion mentale).
- Antipsychotiques (confusion, troubles de mémoire).
- Opiacés (morphine).
- Quinidine (troubles visuels ou auditifs).
- Théophylline.
- Abus d'alcool (ou sevrage à l'alcool).
Fiabilité du diagnostic
Si le médecin émet un doute sur le diagnostic de démence, un autre diagnostic peut être posé dans les 6 mois.
Cependant, et malgré une démarche clinique rigoureuse, un quart des diagnostics posés sont infirmés par l'étude post-mortem du cerveau du patient, qui détermine in fine le diagnostic.
La cause de la démence
Lorsque le diagnostic de démence est posé, il faut rechercher l'étiologie, c'est-à-dire les causes et facteurs à l'origine de la maladie.
Le médecin étude la manière dont les troubles se sont installés, leur évolution depuis l'apparition des premiers signes, l'existence de signes accompagnateurs (troubles moteurs, psychologiques et comportementaux telles que des hallucinations), le profil des troubles neuropsychologiques, la détection d'anomalies cérébrales par neuroimagerie (en particulier des lésions cérébrovasculaires caractéristiques d'une démence vasculaire). D'autres examens complémentaires peuvent être utiles au diagnostic étiologique.
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