Dégénérescence cortico-basale

Cas pratiques


Madame A. âgée de 75 ans admise dans un Centre d’hébergement de soins de longue durée (CHSLD, centre de soins de longue durée au Québec) après avoir été victime de plusieurs chutes.

À son arrivée dans le CHSLD, Madame A. subit un examen neurologique et des tests neuropsychologiques.

Bilan neurologique et neuropsychologique

– Syndrome extrapyramidal (troubles moteurs de type parkinsonien) responsable de chutes.
– Le score au mini-examen de l’état mental (MMSE)1 est de 12/30 reflétant un déficit modéré.
– Désorientation spatiale (mais pas temporelle).
– Troubles du langage.
Apraxie idéomotrice très importante (prédominant dans l’hémicorps droit).
Apraxie visuoconstructive.
– Troubles des fonctions exécutives.
– Troubles de l’attention avec ralentissement psychomoteur.
– Difficultés d’effectuer des calculs mentaux.
– Préservation de la mémoire épisodique visuelle.
– Préservation des gnosies visuelles.
– Préservation des capacités de dénomination verbale.

Examen de neuroimagerie

– Exclusion d’un accident vasculaire cérébral.
– La scintigraphie cérébrale2 révèle une hypoperfusion3 du lobe pariétal.

Mini-examen de l’état mental (MMSE): test d’évaluation des fonctions cognitives. Le système de cotation consiste à additionner les réponses correctes aux différents items du MMSE. Une note est donnée sur un total possible de 30. Le pointage classe les différents niveaux de démence :

– Une note de 0 à 9 correspond à une forme sévère de démence.
– Une note de 10 à 19 correspond à une forme modérée de démence.
– Une note de 20 à 24 correspond à une forme légère de démence.
– Une note supérieure à 27 est jugée correcte. On suspecte une démence à partir d’un score inférieur à 24 points.

La scintigraphe cérébrale est un examen médical consistant à injecter une molécule radioactive afin de mettre en évidence la forme et l’activité des zones du cerveau.

L’hypoperfusion reflète un ralentissement du débit sanguin.

Diagnostic: le patient est probablement atteint d’une dégénérescence cortico-basale.

La dégénérescence cortico-basale

La dégénérescence corticobasale (DCB) est une maladie neurodégénérative rare caractérisée par une mort progressive des neurones situés dans les noyaux gris centraux (zone cérébrale impliquée dans le contrôle de la motricité et des mouvements volontaires et située à l’intérieur du cerveau) et une partie du cortex cérébral (zone cérébrale située à la surface du cerveau).

Ces neurones, en mourant, sécrètent de moins en moins de dopamine (le neurotransmetteur responsable de la coordination des mouvements), ce qui explique l’apparition des troubles moteurs.

La DCB appartient aux syndromes parkinsoniens atypiques «primaires», un ensemble d’affections neurodégénératives sporadiques englobant aussi l’atrophie multisystématisée et la paralysie supranucléaire progressive.

Les causes ne sont pas connues pour l’instant. L’on sait cependant que les cas sont très majoritairement sporadiques (la composante génétique est quasi inexistante).

Les symptômes sont semblables à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Ils débutent à partir de 55 et s’aggravent vite, si bien que les cas de patients âgés sont peu fréquents:
– une maladresse d’un membre (plus souvent un membre supérieur) avec une rigidité souvent bilatérale et inaugurale.
– Une dystonie (contractions musculaires involontaires) au niveau d’une main ou d’un bras qui figent une partie ou l’ensemble du corps dans une attitude anormale.
– Une akinésie (lenteur d’initiation des mouvements avec une tendance à l’immobilité).
– Une apraxie (perte de la capacité d’exécuter des gestes ou d’utiliser des objets, en l’absence de toute paralysie).
– Une dysarthrie (trouble de la parole. Le patient a des difficultés à parler et à émettre des sons. La voix apparaît trop grave ou trop aigue, rauque et parfois le patient est aphone).
– Des troubles des fonctions exécutives.
– Une aphasie (trouble partiel ou total de la faculté de s’exprimer et de comprendre le langage parlé ou écrit).
– Une agnosie (Perte de la capacité de reconnaître les objets que l’on voit ou les bruits que l’on entend, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher, etc…) sont normales.

Le traitement consiste à prescrire les médicaments utilisés dans la maladie de Parkinson. Leur efficacité thérapeutique est faible.