Démence sous-cortico frontale

Cas pratiques

Un diagnostic de maladie d’Alzheimer a été posé chez Monsieur A. à son entrée dans un établissement de soins de longue durée1, avec un score de 16/30 au test du mini-examen de l’état mental (MMSE)2. Son GMP3 est de 850, ce qui signifie qu’il est très dépendant.

Le personnel médical soupçonna que le diagnostic posé avant l’arrivée du patient dans l’établissement était erroné car son état cognitif ne se dégradait pas. Il continuait à bien mémoriser les noms, à bien s’orienter dans l’espace et à se souvenir d’événements passés le concernant (mémoire autobiographique). De plus, il obtint un score de 20/30 au MMSE cinq ans après son entrée dans l’établissement, soit une augmentation de 4 points.

Un bilan neuropsychométrique et un examen de neuroimagerie (imagerie par résonance magnétique) indiquent que la pathologie dont souffre Monsieur A. n’est pas caractéristique d’une maladie d’Alzheimer.

Bilan neuropsychométrique

La performance cognitive du patient ne décline que légèrement, avec un léger trouble de l’orientation dans le temps, un trouble d’encodage4 et de récupération de la mémoire épisodique, un syndrome dysexécutif 5, une léger déficit d’attention sélective, une légère apraxie idéomotrice 6, ainsi que des difficultés d’effectuer des calculs mentaux.

Examen de neuroimagerie

Présence de lésions vasculaires7 et une atrophie hippocampique8.

Le diagnostic de maladie d’Alzheimer est donc remis en question et une démence de type vasculaire est retenue.

Les symptômes sont ceux observés dans une démence sous-cortico frontale9.

Le patient continue à recevoir un médicament de type inhibiteur d’acétylcholinestérase (par exemple Aricept) et un inhibiteur de l’agrégation plaquettaire.

Lexique

1 Les soins de longue durée prennent en charge des patients âgés dont une grande majorité présente des troubles de mémoire qui souvent sont à l’origine de leur placement.

2 Mini-examen de l’état mental (MMSE): test d’évaluation des fonctions cognitives. Le système de cotation consiste à additionner les réponses correctes aux différents items du MMSE. Une note est donnée sur un total possible de 30. Le pointage classe les différents niveaux de démence :

– Une note de 0 à 9 correspond à une forme sévère de démence.
– Une note de 10 à 19 correspond à une forme modérée de démence.
– Une note de 20 à 24 correspond à une forme légère de démence.
– Une note supérieure à 27 est jugée correcte. On suspecte une démence à partir d’un score inférieur à 24 points.

3 Il existe 6 niveaux de dépendance : de GIR1à GIR6 (6 étant la situation de moindre dépendance). Le GMP signifie GIR moyen pondéré. Il correspond au niveau moyen de dépendance des résidents d’un établissement de soins de longue durée en France. Plus le GMP est élevé, plus le niveau de dépendance des résidents est important. De manière générale, un GMP supérieur à 300 correspond à un établissement médicalisé. Un établissement dont le GMP est supérieur à 700 correspond à un hôpital gériatrique.

4 Encodage: processus par lequel une information est mise en mémoire afin d’être stockée (stockage) puis récupéré.

5 Syndrome dysexécutif: troubles des fonctions exécutives (fonctions qui régulent nos émotions et notre comportement et qui adaptent l’individu aux changements soudains de l’environnement).

6 Apraxie idéomotrice: difficulté à effectuer des gestes dits intransitifs, c’est-à-dire qui n’impliquent pas la manipulation d’objets réels (exemple taper sur le clavier d’un ordinateur, planter un clou etc.). A ne pas confondre avec l’apraxie idéatoire (perte de la capacité d’effectuer des gestes de la vie quotidienne).

7 Lésions vasculaires: lésions réversibles provoquées par une augmentation anormale de la quantité de sang dans les vaisseaux d’un organe ou tissu.

8 Atrophie hippocampique: baisse du volume de l’hippocampe.

9 Démence sous-cortico frontale: forme de démence caractérisée par de troubles attentionnels, un ralentissement de la performance cognitive, un syndrome dysexécutif sévère, une diminution de la fluence verbale et du langage élaboré, une apraxie constructive (perte de la capacité d’exécuter des gestes ou d’utiliser des objets, en l’absence de toute paralysie).