Démence à corps de Lewy

Maladies
Auteur(s): Neuromedia - février 2014 - 22 pages (version PDF)
Notre prix: 2.00$ CAD
(Prix en EURO: €2)

Démence à corps de Lewy

Notre prix: 2.00$

Taxes applicables: 0.30$

Frais de livraison: 0.00$

*(Vous pourrez modifier la quantité voulue lors du paiement)


2.30$ (incluant les taxes)

Démence à corps de Lewy

Notre prix: €2.00

Frais de livraison: €0.00

*(Vous pourrez modifier la quantité voulue lors du paiement)


€2.00

Veuillez remplir le formulaire de commande et le renvoyer accompagné de votre chèque (à l’ordre de Neuromedia) à l’adresse suivante:

NEUROMEDIA
5051, avenue de l’Hôtel-de-Ville
Montréal, QC, CANADA, H2T 2B9

Notre prix: 2.00$

Taxes applicables: 0.30$

Frais de livraison: 0.00$


Montant à payer: 2.30$ CAD (incluant les taxes)

Notre prix: €2.00

Frais de livraison: €0.00


Montant à payer: €2.00

Description

couverture-demence-a-corps-de-lewyCette publication électronique (format PDF) traite de la démence à corps de Lewy.

Une fois l’achat complété (2€/2$), vous recevrez la publication par courriel.

Public ciblé : aidants, professionnels de santé.

Sommaire: Résumé – Historique – Épidémiologie – Facteurs génétiques – Lésions histologiques – Modifications des neurotransmetteurs – Signes cliniques – Critères diagnostiques – Traitements – Cas clinique – Références – Illustrations

Résumé

Epidémiologie

La DCL représente de 15% à 25% des cas de démence après autopsie. A titre de comparaison, la maladie d’Alzheimer et la démence vasculaire représentent respectivement 40-70% et 10-15% des cas de démence. L’âge moyen d’apparition se situe entre 50 et 70 ans, et touche plus particulièrement les hommes.

Lésions histologiques

Les corps de Lewy. Ces lésions typiques de la DCL contiennent des protéines appelées alpha-synucléine et ubiquitine. Ces corps de Lewy se trouvent à l’intérieur des neurones situés dans les régions corticales (hippocampe, cortex cingulaire, amygdale) et sous-corticales (substance noire, locus coeruleus) du cerveau.

Corps de Lewy et Alzheimer. Une proportion notable de patients DCL présente des lésions évocatrices de la maladie d’Alzheimer : dépôts de filaments appariés en hélice (également appelés dégénérescences neurofibrillaires) et plaques amyloïdes.

Corps de Lewy et maladie de Parkinson. Les corps de Lewy sont détectés dans les régions sous-corticales de cerveaux de patients parkinsoniens.

Modifications des neurotransmetteurs

La DCL s’accompagne d’une perte de neurones dans la substance noire et le noyau basal de Meynert, entraînant respectivement une baisse de la production des neurotransmetteurs appelés dopamine (DA) et acétylcholine (Ach).

L’Ach est le neurotransmetteur de la mémoire et de l’attention, alors que la DA est impliquée dans le contrôle de la motricité.

La mort des neurones sécrétant l’Ach est vraisemblablement responsable des troubles cognitifs affectant en particulier l’attention, la concentration, les capacités visuo-spatiales, ainsi que les hallucinations visuelles.

Les troubles moteurs de type parkinsonien sont provoqués quant à eux par une perte des neurones de la substance noire produisant la DA.

Une perte neuronale a également été décrite dans le locus coeruleus, une région du cerveau étroitement liée au système limbique et synthétisant la noradrénaline, un neurotransmetteur excitateur.

Caractéristiques cliniques

Les signes cliniques se caractérisent à la fois par des troubles neurologiques, psychologiques et comportementaux, se déclarant insidieusement et progressant sur une période de plusieurs mois à plusieurs années. L’âge d’apparition de la DCL varie entre 50 et 80 ans. Les hommes sont légèrement plus affectés que les femmes.

Selon les recommandations du groupe d’experts internationaux, les critères indispensables au diagnostic de la DCL sont:

1. Une démence progressive, c’est-à-dire un déclin cognitif progressif suffisamment important pour interférer avec les activités de la vie quotidienne.

2. Prédominance de troubles visuels et spatiaux (par ex. le patient ne reconnaît plus un parcours qu’il emprunte habituellement). 

3. Des troubles de mémoire qui ne se déclarent pas nécessairement en début de maladie, mais qui empirent graduellement.

A ces critères principaux, s’ajoutent des critères dits secondaires. Deux critères suffisent au diagnostic de DCL probable, un critère pour le diagnostic de DCL possible .

– Fluctuations de la vigilance et de l’attention. 

Un questionnaire comprenant quatre items évalue avec une certaine précision la présence de ces fluctuations. Ces items sont :

(1) la personne somnole et a un comportement léthargique en journée, bien qu’elle fasse ses nuits, 

(2) elle dort au moins deux heures pendant la journée,

(3) elle a un regard perdu pendant de longs moments et 

(4) parfois des pensées désordonnées et confuses. 

– Hallucinations visuelles récurrentes et détaillées, parfois accompagnées d’hallucinations auditives. 

– Troubles moteurs de type parkinsonien. La grande majorité des malades (jusqu’à 70%) présentent des signes parkinsoniens.

– Une hypotension artérielle orthostatique et une instabilité posturale.

– Hypersensibilité aux antipsychotiques (neuroleptiques). 

– Troubles oculomoteurs.

– Troubles du sommeil. Le sommeil paradoxal (période onirique du sommeil) se caractérise par une atonie musculaire chez les personnes saines. 

Dépression. La dépression et l’apathie sont fréquentes et peuvent être reliées à la sévérité des troubles moteurs.

– Agitation psychomotrice.

Idées délirantes, souvent élaborées.

Critères diagnostiques

  • Critères incontournables:

– Déclin cognitif progressif,

– Trouble de mémoire persistant, pas nécessairement au stade précoce,

– Déficit de l’attention et de la capacité visuelle/spatiale.

  • Signes importants de la maladie:

– Fluctuations cognitives

– Hallucinations visuelles récurrentes

– Symptômes parkinsoniens

  • Critères d’exclusion:

– Présence d’une maladie cérébrovasculaire (AVC, ischémique transitoire) validée par l’imagerie cérébrale

– Symptômes parkinsoniens ne survenant qu’au stade sévère de la démence

  • Précision de ces critères:

On estime qu’un individu a 80% de risque d’être atteint d’une DCL s’il souffre:

• d’une démence progressive

• de symptômes parkinsoniens

• d’hallucinations visuelles

La communauté médicale met l’accent sur les fluctuations de la vigilance et de l’attention.

Diagnostic différentiel

Le médecin écartera le diagnostic de DCL et soupçonnera une autre pathologie selon que les symptômes sont dominés par des troubles moteurs de type parkinsonien, un déficit cognitif avec perte d’autonomie, ou des troubles psychologiques et comportementaux. 

• Maladie d’Alzheimer (MA). Les troubles de mémoire épisodique (rappel d’événements récents) sont plus précoces et plus marqués dans la MA que dans la DCL. 

• Démence vasculaire. Les lésions cérébrovasculaires sont peu fréquentes dans la DCL.

• Troubles moteurs de type parkinsonien. Si les troubles moteurs précèdent de plus d’un an les troubles cognitifs et comportementaux, la présence d’une maladie de Parkinson ou d’une autre forme de parkinsonisme est vraisemblable.

D’autres formes de parkinsonismes peuvent être envisagées telles que :

  • La paralysie supranucléaire progressive.
  • L’atrophie multisystématisée.
  • Une dégénérescence corticobasale.
  • La maladie de Creutzfeld-Jacob.
  • La schizophrénie.
  • La démence métabolique. Des tests de laboratoires –tests sanguins, évaluation du fonctionnement thyroïdien, niveaux sanguins de vitamine B12, imagerie cérébrale- permettront d’éliminer ou non une déficience en vitamine B12 (souvent accompagnée d’une psychose) ou un hypothyroïdisme.