Au fur et à mesure que la maladie évolue, la personne tend à oublier certains mots, ne pas finir ses phrases, et éprouve donc des difficultés à tenir une conversation. La lecture et l’écriture sont également affectées.

Les pertes de mémoire concernent aussi des faits plus anciens. Le malade ne comprend plus la signification des mots, ne reconnaît plus certains objets. Les automatismes sont encore intacts (mémoire procédurale).

Il apparaît des troubles des fonctions exécutives faisant appel à la capacité du patient à organiser et réaliser une tâche cognitive plus ou moins complexe nécessitant un plan de travail. Dans la vie quotidienne, ces troubles se traduisent par exemple par des difficultés à remplir correctement une déclaration d’impôts ou bien à planifier un trajet nécessitant plusieurs correspondances à partir d’un plan de bus.

Apparition de troubles praxiques (difficultés d’utilisation d’appareils ménagers) et gnosiques marqués initialement par des difficultés à reconnaître des symboles abstraits tels que des logos ou des panneaux routiers, puis des personnes ou des objets peu familiers.

D’un point de vue comportemental, elle devient plus irritable, plus indifférente, parle de moins en moins, a des idées délirantes (par ex. pense qu’on la vole), pose les mêmes questions, a des gestes stéréotypés, pleure ou rit sans raison apparente, a des gestes déplacés…

La dégénérescence corticobasale est une maladie neurodégénérative rare (moins de 1000 cas en France) décrite pour la première fois en 1968.

Elle débute, en général après 60 ans, par une apraxie asymétrique du membre supérieur (gestes maladroits de la main) et un trouble de la marche (impression de raideur, instabilité posturale).

Après trois ans d’évolution, la quasi totalité des patients présentent un syndrome moteur de type parkinsonien accompagné d’une importante rigidité, une apraxie et un trouble de la marche.