Maladie (chorée) de Huntington

Dictionnaire





Maladie neurologique – également appelée chorée de Huntington – d’origine génétique conduisant à la mort des neurones provenant de certaines structures cérébrales impliquées dans la motricité (noyau caudé, putamen). Elle se caractérise principalement par des troubles moteurs, comportementaux et psychologiques (dépression, agressivité et changement de personnalité). On observe également des troubles cognitifs : perte de mémoire et déficit de l’attention.

C’est une maladie rare puisque sa prévalence est de 1 sur 10 000, dont les premiers signes apparaissent entre 20 et 40 ans dans la moitié des cas, et après 60 ans dans 5% des cas.

C’est une maladie autosomique dominante, c’est-à-dire que si l’un des deux parents est atteint par la maladie, le descendant aura 50% de risque de développer la maladie. Ce risque est de 100% si les deux parents sont atteints de la maladie.