Un patient présente à l’âge de 45 ans une perte de mémoire à court-terme et une incapacité à fonctionner dans la vie de tous les jours. Sa mère, sa grand-mère maternelle et deux de ses quatre frères et sœurs ont également développé la même forme de démence. Quelle est vraisemblablement la cause de la maladie ?

1. Forme sporadique de la maladie d’Alzheimer

2. Démences fronto-temporales

3. Forme familiale de la maladie d’Alzheimer

4. Encéphalopathie d’Hashimoto

5. Infection du système nerveux central

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3. Forme familiale de la maladie d’Alzheimer

Les formes familiales (qui se caractérisent par la transmission de ‘mauvais gènes’) ne représentent qu’environ 5% des cas totaux. Les gènes impliqués dans les formes familiales sont les gènes de la préséniline 1 et 2 et de l’APP (APP: amyloid protein precursor).

La maladie se manifeste généralement par des pertes de mémoire (mémoire épisodique ) qui dans la vie de tous les jours peuvent paraître bénignes : égarer ses clés, oublier d’éteindre le four, oublier son code d’accès à son immeuble… Le malade minimise ces oublis et fait du déni.

Ces pertes de mémoire s’accompagnent d’une désorientation dans le temps et l’espace : le malade ne se souvient plus de la date du jour et se perd dans son quartier. Il a des difficultés à fixer le nom des lieux qui lui sont inhabituels.

Des troubles du comportement, insidieux, car difficilement détectables par le proche, sont également observés au début de la maladie : anxiété inhabituelle, désintérêt progressif, état dépressif . L’apparition d’un état dépressif n’est pas nécessairement synonyme de maladie d’Alzheimer chez une personne âgée. Le médecin devra alors déduire si cet état dépressif est provoqué par la perte de mémoire ou une réelle dépression réelle.

Généralement un traitement avec un antidépresseur permet de savoir si les symptômes dépressifs sont reliés ou non à un début de démence.