Faisant partie des
techniques les plus utilisées actuellement pour la correction des défauts
courants de la vision, le laser excimer présente un fort taux de réussite.
Permettant de traiter la myopie, la presbytie, l’astigmatisme et
l’hypermétropie, cette technique est recommandée pour de nombreux patients.
L’opération est-elle douloureuse ? Voici quelques informations importantes
à savoir pour les personnes sensibles.
Le laser excimer permet de traiter la myopie, la presbytie, l’astigmatisme et l’hypermétropie. Elle est recommandée pour de nombreux patients.
La chirurgie réfractive au laser
excimer n’est pas douloureuse
Ceux qui hésitent
pour contacter des spécialistes de la chirurgie réfractive au laser à cause de
la crainte des douleurs peuvent se rassurer. Les centres médicaux spécialisés
comme l’Institut Laser Vision
garantissent une intervention au laser excimer confortable.
Il faut savoir que
cette intervention est réalisée en ambulatoire, c’est-à-dire sous anesthésie
locale. L’anesthésiste applique quelques gouttes anesthésiantes dans les yeux.
Le patient ne ressent absolument rien durant l’intervention, ni au niveau des
globes oculaires ni au niveau des paupières. Cependant, cette insensibilité à
la douleur n’exclut pas une sorte de gêne et d’inconfort durant l’intervention,
surtout si l’intervention nécessite la mise en place d’un écarteur à paupières.
Cet instrument médical est nécessaire pour que les paupières ne clignent pas.
En tout cas,
l’intervention au Laser excimer est relativement courte. Elle dure en moyenne
une trentaine de minutes pour les deux yeux. Ainsi, la sensation d’inconfort
est parfaitement supportable même si vous êtes très sensible.
Quelle douleur postopératoire
suite à une chirurgie au Laser excimer PKR ?
Rappelons que les
douleurs postopératoires à la suite d’une chirurgie au Laser excimer varient en
fonction de la technique pratiquée sur le patient. Et le choix de la technique appartient
évidemment au chirurgien qui aura préalablement pris connaissance du profil du
patient, plus précisément de son état de santé et des caractéristiques
physiologiques de sa cornée.
En tout cas, une
douleur oculaire est à prévoir après l’intervention si le patient est traité au
laser de surface ou PKR. L’intensité en est plus ou moins élevée en fonction de
la sensibilité de chacun, mais la gêne engendrée diminue au fil des heures et
disparait complètement au bout de quelques jours. Le patient pourra également
avoir une sensation de corps étranger dans l’œil et un léger larmoiement est
possible. Il se peut aussi que la vision soit floue après l’intervention. En
tout cas, le médecin prescrira le nécessaire pour calmer la douleur (si elle
est trop intense) La prescription comprendra aussi des antibiotiques, des
anti-inflammatoires et des lubrifiants oculaires sous forme de collyres.
Pour rappel, le
laser excimer de surface ou PhotoKératectomie Refractive ou PKR se pratique
directement sur la surface de la cornée. L’épithélium est complètement enlevé
pour que le stroma superficiel (juste en dessous) puisse être corrigé. L’épithélium
se régénère naturellement et retrouve sa pleine intégrité au bout de 3 à 4
jours. En attendant, une lentille pansement est posée sur la cornée après
l’opération. Elle est retirée quand l’épithélium retrouve son intégrité
c’est-à-dire au bout d’une semaine au plus tard. Cette technique est
recommandée sur une cornée fine et irrégulière.
Et suite à une chirurgie au Laser
excimer Lasik ?
Les suites
opératoires sont plus légères à la suite d’une intervention au Laser excimer
Lasik. En effet, l’épithélium n’est pas complètement ôté, mais seulement
soulevé puis replacé après la correction proprement dite. Ainsi, la
récupération visuelle du patient se fait quasi-immédiatement et la douleur et
la gêne postopératoires sont beaucoup plus légères.
Une sensation de
corps étranger sous la paupière peut se faire sentir à la sortie de
l’opération, mais c’est beaucoup moins gênant qu’après une opération au laser excimer
PKR. Cette gêne diminue rapidement jusqu’à disparaître après quelques heures.
Le patient peut en général reprendre ses activités habituelles dès le
lendemain. Cependant, une sècheresse oculaire est possible pour certains
patients. Un collyre lubrifiant est alors prescrit pour la traiter. Le
traitement à base d’antibiotique et d’anti-inflammatoire sera également
prescrit pour une semaine.
En tout cas, alors
que l’opération au laser Lasik présente beaucoup d’avantages, certains patients
doivent être traités au PKR à cause des contre-indications. Pour le cas d’une
myopie par exemple, le laser Lasik est possible uniquement quand la myopie est
stable. De plus, l’intervention n’est recommandée qu’à partir de 20-21 ans.
Elle est strictement déconseillée avant la fin de la croissance du patient.
Bref, un examen
préopératoire particulièrement minutieux est indispensable pour éviter les
contre-indications absolues. Et il y en a quelques-unes :
Les antécédents d’herpès oculaire
La cataracte
Le kératocône, une maladie
génétique qui déforme progressivement la cornée. Si elle n’est pas décelée,
l’opération au laser peut entraîner une ectasie postopératoire.
Les atteintes épithéliales sévères
Les patients qui n’ont qu’un œil
voyant
Le glaucome avéré
Les maladies inflammatoires
générales
Les maladies auto-immunes
Etc.
Étant donné les
résultats de la chirurgie réfractive au laser excimer, la douleur (qui est
moindre) ne doit pas vous faire hésiter. Ces interventions sont quasi
« miraculeuses » pour de nombreux patients désireux d’en finir
définitivement avec les lunettes et les lentilles de correction de la vision.
Bien entendu, beaucoup s’informer dissipe aussi le doute. Ainsi, prenez le
temps d’en savoir plus sur le déroulement
d’une opération de l’hypermétropie, de la myopie ou de tout autre défaut de
vision qui vous concerne.
La dystonie est un trouble du mouvement au cours duquel les muscles se contractent involontairement, provoquant des mouvements répétitifs ou de torsion d’une partie d’un membre ou du corps.
On la distingue la dystonie primaire (ou primitive) de la dystonie secondaire.
Dystonie primaire
Elle est le plus souvent sporadique et localisée. Les différentes formes de dystonies primitives sont :
La dystonie généralisée. C’est une dystonie qui est localisée au début puis qui se généralise d’autant plus qu’elle débute précocement, avec pour conséquence une incapacité sévère. C’est une maladie autosomique dominante (également appelée maladie de Schwalbe-Ziehen-Oppenheim).
La dystonie focale. Elle est plus fréquente chez la femme, à l’exception de la crampe de l’écrivain.
Le torticolis spasmodique. Il touche les muscles du cou, provoquant une déviation latérale de la tête (torticolis), et parfois une extension (rétrocolis) ou une flexion (antecolis) de la tête. Environ 3 pour 10 000 personnes en souffrent.
Le blépharospasme. Il se caractérise par une contraction soutenue de l’orbiculaire des paupières, souvent déclenchée par une lumière vive ou un stress émotionnel.
La dystonie faciale oromandibulaire. Elle concerne les muscles de la face, des lèvres, de la langue et des muscles masticateurs, innervés par le nerf facial.
La crampe de l’écrivain. C’est une des formes fréquentes chez l’adulte qui se caractérise par une contraction des muscles des doigts. Cette affection est surtout présente chez les professions à risque qui sur-utilisent l’écriture (enseignants, médecins, comptables) ou chez les individus qui ont de mauvaises habitudes gestuelles. Les spasmes débutent au niveau de doigts, puis s’étendent à la main et au membre supérieur.
Dysphonie spasmodique. Elle est provoquée par une contraction spasmodique des adducteurs des cordes vocales.
Dystonie secondaire
La cause principale de dystonie secondaire est la prise inadéquate d’un médicament (dystonie iatrogène) ou la présence d’un accident vasculaire cérébral (AVC) d’origine ischémique ou hémorragique. Apparaissant de quelques semaines à quelques années après un AVC, la dystonie secondaire intéresse plutôt la partie discale des membres controlatéraux (hémidystonie). La cause peut être décelée par imagerie par résonance magnétique. La maladie de Wilson est une maladie neurologique héréditaire provoquée par une accumulation dans l’organisme de cuivre qui ne peut être éliminé, et qui se traduit entre autres par des dystonies.
Causes
La cause exacte de la dystonie n’est pas connue. Elle peut être due à un problème de transmission nerveuse dans plusieurs régions du cerveau. Certaines formes de dystonie sont héréditaires.
La dystonie peut également être le symptôme d’une autre maladie ou affection, notamment:
la maladie de Parkinson
La maladie de Huntington
La maladie de Wilson
Une lésion cérébrale traumatique
Une blessure à la naissance
Un accident vasculaire cérébral
Une tumeur cérébrale ou certains troubles qui se développent chez certaines personnes atteintes de cancer (syndromes paranéoplasiques)
Une privation d’oxygène ou intoxication au monoxyde de carbone
Des infections, telles que la tuberculose ou l’encéphalite
Des réactions à certains médicaments ou intoxication aux métaux lourds
Complications
Selon le type de dystonie, les complications peuvent inclure:
Des handicaps physiques qui affectent votre performance des activités quotidiennes ou des tâches spécifiques
Une difficulté de vision qui affecte vos paupières
Une difficulté à bouger la mâchoire, à avaler ou à parler
Une douleur et fatigue, dues à une contraction constante de vos muscles
Un trouble de santé mentale (dépression, anxiété )
Diagnostic
Le médecin commencera par étudier les antécédents médicaux, procèdera à un examen physique et déterminera les causes au moyen des tests suivants :
Analyses de sang ou d’urine. Ces tests peuvent révéler des signes de produits toxiques.
IRM ou tomodensitométrie. Ces tests d’imagerie peuvent identifier des anomalies dans le cerveau, telles que des tumeurs, des lésions ou des signes d’AVC.
Électromyographie (EMG). Ce test mesure l’activité électrique dans les muscles.
Test génétique. Certaines formes de dystonie sont associées à certaines mutations de gènes.
Traitement
Médicaments
Des injections de toxine botulique dans des muscles spécifiques peuvent réduire ou éliminer les contractions musculaires et améliorer la posture. Les injections sont généralement répétées tous les trois à quatre mois.
Les effets secondaires sont généralement légers et temporaires. Ils peuvent inclure une faiblesse, une bouche sèche ou des changements de voix.
D’autres médicaments ciblent les neurotrsnmetteurs du cerveau qui affectent les mouvements musculaires, à savoir :
Carbidopa-lévodopa. Ce médicament augmente les niveaux du neurotransmetteur dopamine.
Trihexyphénidyl et benztropine. Ces deux médicaments agissent sur des neurotransmetteurs autres que la dopamine.
La dystrophie musculaire est un groupe de maladies qui provoquent une faiblesse progressive et une perte de masse musculaire.
Dans la dystrophie musculaire, des mutations de gènes anormaux altèrent la production de protéines nécessaires à la formation d’un muscle en bonne santé.
Il existe de nombreux types de dystrophie musculaire. Les symptômes de la variété la plus courante commencent dans l’enfance, principalement chez les garçons. D’autres types ne font surface qu’à l’âge adulte.
Il n’y a pas de remède contre la dystrophie musculaire. Mais les médicaments et la thérapie peuvent aider à gérer les symptômes et à ralentir l’évolution de la maladie.
Les muscles de la hanche et des épaules sont généralement affectés en premier dans la dystrophie musculaire. Les personnes peuvent avoir des difficultés à soulever la partie avant de leur pied et peuvent donc trébucher fréquemment.
Symptômes
1. Dystrophie musculaire de type Duchenne
C’est la forme la plus courante. Bien que les filles puissent être porteuses et légèrement touchées, c’est beaucoup plus fréquent chez les garçons.
Les signes et symptômes, qui apparaissent généralement dans la petite enfance, peuvent inclure:
Chutes fréquentes
Difficulté à se lever d’une position couchée ou assise
Difficulté à courir et à sauter
Démarche dandinante
Marcher sur les orteils
Douleurs et raideurs musculaires
Troubles d’apprentissage
Croissance retardée
2. Dystrophie musculaire de Becker
Les signes et symptômes sont similaires à ceux de la dystrophie musculaire de Duchenne, mais ont tendance à être plus légers et à progresser plus lentement. Les symptômes commencent généralement à l’adolescence, mais peuvent apparaître vers la vingtaine ou plus tard.
3. Autres types de dystrophie musculaire
Certains types de dystrophie musculaire sont définis par l’endroit où les symptômes débutent.
Myotonique. Ceci est caractérisé par une incapacité à détendre les muscles après des contractions. Les muscles du visage et du cou sont généralement les premiers affectés.
Musculaire facio-scapulo-humérale. La faiblesse musculaire commence généralement au niveau du visage, de la hanche et des épaules. L’apparition survient généralement à l’adolescence, mais peut commencer dans l’enfance ou jusqu’à 50 ans.
Congénital. Ce type affecte les garçons et les filles et est apparent à la naissance ou avant l’âge de 2 ans. Certaines formes progressent lentement et ne provoquent qu’une incapacité légère, tandis que d’autres progressent rapidement et entraînent une déficience grave.
Myopathies des ceintures. Les muscles de la hanche et des épaules sont généralement affectés en premier. Les personnes atteintes de ce type de dystrophie musculaire peuvent avoir des difficultés à soulever la partie avant du pied et peuvent donc trébucher fréquemment. L’apparition commence généralement dans l’enfance ou l’adolescence.
Causes de la dystrophie musculaire
Certains gènes sont impliqués dans la fabrication de protéines qui protègent les fibres musculaires. La dystrophie musculaire survient lorsqu’un de ces gènes est défectueux.
Chaque forme de dystrophie musculaire est causée par une mutation génétique propre au type de maladie. La plupart de ces mutations sont héréditaires.
Facteurs de risque
La dystrophie musculaire survient chez les deux sexes et à tous les âges et concerne toutes les races. Cependant, la variété la plus courante, Duchenne, se produit généralement chez les jeunes garçons. Les personnes ayant des antécédents familiaux sont plus à risque de développer la maladie ou de la transmettre à leurs enfants.
Complications
Les complications associées à la faiblesse musculaire progressive incluent :
Difficulté à marcher.
Difficulté à utiliser les bras.
Raccourcissement des muscles ou des tendons autour des articulations (contractures).
Problèmes de respiration.
Colonne vertébrale courbée (scoliose).
Problèmes cardiaques.
Problèmes de déglutition.
Diagnostic
Le médecin commencera probablement par interroger le patient sur ses antécédents médicaux et fera un examen physique.
Après cela, il pourrait recommander:
Des tests enzymatiques (créatine kinase).
Un test génétique.
Une biopsie musculaire.
Échocardiogramme
Tests de fonction pulmonaire.
Électromyographie.
Traitement
Bien qu’il n’y ait aucun remède pour aucune forme de dystrophie musculaire, le traitement de certaines formes de la maladie peut aider à prolonger la période pendant laquelle une personne atteinte de la maladie peut rester mobile et renforcer les muscles cardiaques et pulmonaires.
Les personnes atteintes de dystrophie musculaire doivent être surveillées tout au long de leur vie. L’équipe de soins devrait comprendre un neurologue spécialisé dans les maladies neuromusculaires, un spécialiste en médecine physique et en réadaptation, des physiothérapeutes et des ergothérapeutes.
Certaines personnes peuvent également avoir besoin d’un pneumologue (pneumologue), d’un cardiologue, d’un endocrinologue et d’un chirurgien orthopédiste.
1. Médicaments
Le médecin peut recommander:
Les corticostéroïdes. L’utilisation prolongée de ces types de médicaments peut cependant entraîner une prise de poids et afflaiblir des os, augmentant le risque de fracture.
Des médicaments tels que l’eteplirsen ou le golodirsen.
Médicaments pour le cœur, tels que les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ou les bêtabloquants, si la dystrophie musculaire endommage le cœur.
2. Thérapie
Plusieurs types d’exercices et d’appareils peuvent améliorer la qualité et parfois la durée de vie des personnes atteintes de dystrophie musculaire :
Exercices d’amplitude de mouvement et d’étirement.
Les exercices aérobiques à faible impact, comme la marche et la natation, peuvent aider à maintenir la force, la mobilité et la santé générale.
Un appareil dentaire.
Les cannes, les déambulateurs et les fauteuils roulants.
Appareil pour combattre l’apnée du sommeil.
3. Chirurgie
Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger les contractures ou la courbure de la colonne vertébrale qui pourrait éventuellement rendre la respiration plus difficile.
4. Prévenir les infections respiratoires
Les infections respiratoires peuvent entraîner des complications. Il est donc important d’être vacciné contre la pneumonie et de se tenir au courant des vaccins contre la grippe.
L’akinésie est un symptôme qui fait perdre à une personne la capacité de bouger ses muscles. Parfois, le corps d’une personne semble «figé».
Les médecins associent généralement cette maladie à un stade avancé de la maladie de Parkinson, ce qui se traduit par une perte de contrôle de ses mouvements. Cependant, il existe d’autres causes médicales liées à l’akinésie.
Les bébés dans l’utérus peuvent effectivement souffrir d’akinésie, ce qui a un impact sur leur développement.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes peuvent inclure des difficultés à commencer à marcher et une rigidité musculaire dans les jambes.
Certains des symptômes comprennent:
Difficulté lorsqu’une personne commence à marcher.
Rigidité musculaire, commençant généralement dans le cou et les jambes. Les muscles du visage peuvent devenir rigides.
Incapacité soudaine à bouger correctement les pieds, en particulier lors qu’il faut changer de direction.
Une personne atteinte de la maladie de Parkinson peut présenter certains ou tous les symptômes de la maladie. Cependant, selon une étude, près de la moitié des personnes atteintes de la maladie de Parkinson ont signalé une akinésie.
Il est également possible qu’une personne puisse souffrir d’akinésie seule sans aucun signe sous-jacent de la maladie de Parkinson. Un tel cas est connu sous le nom d’akinésie «pure» et ne s’accompagne pas des autres symptômes de la maladie de Parkinson : tremblements au repos, mouvements plus lents généralisés ou rigidité.
L’akinésie désigne la perte de capacité à bouger volontairement ses muscles. Il est le plus souvent décrit comme un symptôme de la maladie de Parkinson.
Différence entre akinésie et dyskinésie
L’akinésie et la dyskinésie sont deux symptômes qui décrivent des troubles du mouvement.
L’akinésie est une absence de mouvement alors qu’une personne dyskinésique ou ayant des difficultés à bouger a des muscles qui bougent involontairement et de manière inattendue. Les exemples peuvent inclure des tremblements ou des mouvements tremblants ou accompagnés de spasmes.
Les deux symptômes peuvent survenir lorsqu’une personne est
atteinte de la maladie de Parkinson.
Causes de l’akinésie
Chez les adultes, certaines des causes associées à cette maladie comprennent:
Maladie de Parkinson : on observe une réduction des quantités de dopamine produites dans le cerveau, ce qui affecte la capacité d’une personne à contrôler ses muscles.
Symptômes de type Parkinson induits par les médicaments : lorsqu’une personne prend trop d’un médicament qui inhibe la dopamine.
Hypothyroïdie ou des niveaux très bas d’hormone thyroïdienne.
Chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson, les
hommes sont plus susceptibles de souffrir d’akinésie que les femmes. Ceux
qui ont un tremblement de repos comme symptôme prédominant de leur maladie de
Parkinson sont moins susceptibles de souffrir d’akinésie que les autres.
Facteurs de risque
Les facteurs de risque comprennent:
antécédents de bradykinésie ou de ralentissement des mouvements musculaires;
avoir la maladie de Parkinson depuis longtemps;
instabilité posturale;
problèmes de rigidité musculaire.
Causes génétiques
Les médecins ont également isolé deux mutations génétiques
associées à des risques accrus d’akinésie fœtale.
Si une personne a des antécédents familiaux ou un bébé atteint de la maladie, elle peut consulter un spécialiste en génétique. Elle peut être testée pour les mutations géniques DOK7 et RAPSN associées à l’akinésie.
Traitements
Le traitement dépend de la cause des symptômes.
Symptômes liée aux médicaments
Par exemple, l’akinésie liée aux médicaments peut être traitée
en arrêtant de prendre le médicament à l’origine du problème.
Symptômes liée à la maladie de Parkinson
Les traitements de l’akinésie liée à la maladie de Parkinson peuvent être plus compliqués. Les médecins prescrivent souvent des médicaments qui augmentent la quantité du neurotransmetteur dopamine dans le corps.
Ces symptômes peuvent aider, car des niveaux réduits de dopamine provoquent les symptômes moteurs associés à la maladie de Parkinson.
Le juge des tutelles procède à l’audition du majeur, de sa famille ou de son entourage. Il peut diligenter une enquête sociale ou demander l’avis du médecin traitant.
La phase d’instruction est sans conséquence sur la capacité de la personne à protéger.
Période d’instruction
La saisine régulière du juge des tutelles va déclencher une période pendant laquelle le juge va procéder à divers actes d’enquête (l’instruction du dossier), qui vont lui permettre d’ouvrir ou non une mesure de protection, et le cas échéant, de désigner une personne pour l’exercer.
Instruction préalable à la décision du juge
Pour prendre sa décision, le juge des tutelles, qui dispose de la requête qui lui a été déposée, accompagnée de certaines pièces et du certificat du médecin agréé, va procéder à l’instruction du dossier.
Mesure d’instruction principale
L’instruction du dossier consiste essentiellement, pour le juge des tutelles, à procéder à des auditions.
Audition du majeur à protéger
L’audition du majeur protégé est prioritaire et obligatoire.
Le juge des tutelles ne peut écarter cette audition que s’il résulte du certificat établi par le médecin agréé que l’audition serait de nature à porter atteinte a la santé de l’intéressé ou que celui-ci est hors d’état d’exprimer sa volonté.
Si la personne à protéger est hors d’état d’exprimer sa volonté ou si l’audition est de nature à nuire à sa santé, le juge rend une ordonnance de non-audition.
Le juge des tutelles peut également rendre une ordonnance de non-audition à la suite de deux convocations à comparaître restées infructueuses.
L’audition du majeur à protéger se déroule, le plus souvent, dans le bureau du juge des tutelles. Mais le juge peut, si cela s’avère nécessaire, se déplacer au domicile du majeur protégé ou sur son lieu d’hébergement.
Si le majeur a indiqué avoir un avocat, cet avocat est informé de la date de l’audition.
Les convocations doivent préciser le droit du majeur protégé à être assisté d’un avocat et de pouvoir solliciter du juge des tutelles la désignation d’un avocat d’office par le bâtonnier.
La personne protégée peut être assistée de la personne de son choix , sous réserve de l’accord du juge des tutelles. A cet égard, la décision du juge des tutelles est souveraine.
L’essentiel est que le juge des tutelles puisses’entretenir dans lesmeilleurs conditions avec le majeur,vérifier l’altérations des facultés invoquées, recueillir son avis sur les différentes options et sa vision de sa situation.
L’audition du majeur à protéger a évidemment une importance toute particulière. Dès lors que le majeur est en mesure d’exprimer un choix, le juge des tutelles doit en tenir compte, même s’il n’est pas tenu de le suivre, notamment s’agissant du choix de la personne qui pourra exercer la mesure.
L’audition des membres de la famille et de l’entourage
Le juge des tutelles est libre dans le choix des personnes qu’il désire auditionner.
Il doit entendre les personnes qui se proposent pour exercer la mesure de protection ainsi que le requérant.
Le juge peut également procéder à l’audition de toute personne qui, dans la famille ou l’entourage, souhaite s’exprimer ou est susceptible d’apporter des éléments permettant d’éclairer sa décision.
Le juge est libre dans le choix des personne qu’il désire auditionner.
Il peut recueillir l’avis des membres de la famille par écrit.
Enquête sociale
L’enquête sociale vise à recueillir les informations sociales et familiales d’une personne afin d’éclairer la décision du juge.
Elle est généralement effectuée par un professionnel figurant sur une liste spéciale.
Avis médical complémentaire du médecin traitant
Le juge des tutelles peut ordonner des constatations médicales supplémentaires, notamment du médecin traitant.
L’éventail des mesures que peut mettre en oeuvre le juge des tutelles n’est cependant pas infini. Il ne lui est notamment pas possible de faire lui-même les recherches permettant de connaître les opérations réalisées par le majeur ou les placements effectués par ce dernier.
Il peut toutefois obtenir du fichier central des banques la liste des comptes ouverts au jour de la demande de protection par le majeur protégé.
Durée de l’instruction
Entre le moment où la requête est déposée et le moment où le juge prendra sa décision et ouvrira éventuellement une mesure de protection, un délai de plusieurs mois va s’écouler.
Le requête devient caduque si le juge n’a pas pris de décision dans un délai d’un an.
Il arrive que le juge des tutelles, saisi d’une requête qu’il estime prématurée ou non nécessaire, laisse, en accord avec le requérant, le dossier en attente jusqu’à ce qu’il se termine par une caducité.
Cela évite de fixer la décision, en ouvrant un délai de réflexion pour le cas où de nouveaux évènements interviendraient.
Commentaires fermés sur Confusion Assessment Method (délire)
Le Confusion Assessment Method (CAM) est le principal outil de dépistage des épisodes confusionnels aigus (ou delirium) utilisée en France.
Le Confusion Assessment Method, mis au point en 1990, est un outil diagnostique facilement utilisable par le personnel soignant (qui n’est pas nécessairement un spécialiste) en centre d’accueil ou à l’hôpital.
Néanmoins, un professionnel expérimenté aura plus de facilité d’utiliser cet instrument car la reconnaissance des symptômes du delirium n’est pas aisée. Par exemple, il est plus difficile de déceler des des épisodes confusionnels aigus chez une personne présentant un déficit cognitif, comparée à celle n’ayant aucun trouble cognitif.
L’entretien dure de 5 à 10 minutes.
Il a été conçu en se basant sur les quatre principaux critères (ou symptômes) du delirium décrit dans le manuel de psychiatrie DSM III.
Les critères du Confusion Assessment Method
Critère 1: Début brutal et fluctuation des symptômes pendant la journée
Y a-t-il une dégradation aiguë manifeste de l’état cognitif par rapport à l’état habituel du patient? ou
Les anomalies comportementales fluctuent-elles au cours de la journée (par exemple tendance à l’apparition et disparition du trouble ou à l’aggravation et la diminution de la sévérité)? – Oui – Non
Critère 2: Troubles de l’attention
A. Le patient a-t-il a de la peine à se concentrer durant une conversation (par exemple il se distrait ou il perd facilement le fil de la conversation) ? – Non – Parfois, mais de façon légère – Parfois et de façon marquée – Incertain
B. Si les troubles sont présents, ont-ils fluctué durant l’entrevue ? – Oui – Non – Incertain – Ne s’applique pas
C. Décrire les troubles s’ils sont présents
Critère 3: Désorganisation de la pensée
Le patient a-t-il une pensée incohérente (par exemple il a une conversation décousue ou inadaptée, des raisonnements illogiques, des changements imprévisibles de sujet)? – Oui – Non
Critère 4: Altération de la conscience
Comment décririez-vous le niveau de conscience du patient ? – Normal (le patient est parfaitement alerte) – Vigilant mais avec des troubles (très sensible aux stimuli de l’environnement) – Léthargique (le patient est endormi mais peut être facilement réveillé) – Stuporeux (le patient est endormi et peut être difficilement réveillé) – Comateux – Incertain
Un diagnostic de delirium est posé
si le patient remplit les critères 1 et 2 associés au critère 3 et/ou 4.
La sensibilité de l’échelle est alors de 95 à 100% et sa spécificité de 90 à 95%.
La sensibilité tend à chuter si le test est rempli par un professionnel qui n’a pas l’habitude de travailler avec le Confusion Assessment Method.
Sensibilité d’un test 1 : probabilité que le test donne un résultat positif
lorsque la maladie
est présente.
Spécificité d’un test 2 : probabilité que le test donne un résultat négatif lorsque la maladie n’est pas présente.
Les autres symptômes du Confusion Assessment Method
Les cinq autres symptômes de l’échelle ne sont pas pris en compte dans le diagnostic du delirium car ils n’améliorent pas la sensibilité et la spécificité du Confusion Assessment Method.
Ces symptômes
sont :
1. Troubles de l’orientation
Exemple : le patient se trompe de lit d’hôpital, pense qu’il est ailleurs qu’à
l’hôpital etc.
2. Troubles mnésiques
Exemple : le
patient a du mal à se souvenir de certains événements ayant lieu à l’hôpital.
3. Troubles de la perception
Exemple : Le patient a des hallucinations.
4. Agitation psychomotrice ou à l’inverse retard psychomoteur
Exemple : le
patient reste dans la même position
pendant un long moment.
5. Perturbation du rythme
veille-sommeil
Exemple : le patient
présente une somnolence excessive le jour.
Ces symptômes ont tendance à débuter brutalement et à
fluctuer pendant la journée.
Commentaires fermés sur Behavior Pathology in Alzheimer’s Disease Rating Scale (troubles comportementaux)
L’ échelle Behavior Pathology in Alzheimer’s Disease Rating Scale (ou BEHAVE-AD) a été conçue par Reisberg et coll. (1987) pour évaluer les troubles psychotiques chez les patients souffrant de la maladie d’Alzheimer.
Elle comporte 25 items regroupés en 7 symptômes psychotiques : idées paranoïdes et délirantes, hallucinations, activités inappropriées, agressivité, troubles du rythme nycthéméral, troubles affectifs, anxiété et phobies.
Pour chaque item, la cotation se fait de 0 (absence de trouble) à 3 points (trouble très sévère).
L’examinateur (généralement un clinicien) interroge l’aidant qui côtoie le plus souvent le malade.
Durée du test : 20-30 minutes
La version française a été élaborée par Sclan et coll. (1996)
Les 25 items de l’échelle BEHAVE-AD
Voici les 25 items que l’examinateur va évaluer chez un malade.
Item 1. Idées délirantes reliées au vol
0 point : absentes ;
1 point : le patient croit que l’on cache des objets ;
2 points : croit que des gens rentrent chez lui, cachent des objets ou le volent ;
3 points : parle et écoute des gens qui rentrent chez lui
Item 2. Idées délirantes reliées au fait que la maison dans laquelle il vit n’est pas la sienne
0 point : absentes
1 point : convaincu que cette maison n’est pas sienne (par range ses affaires, pensant rentrer à la maison; insiste pour rentrer chez lui)
2 points : essaie de quitter la maison pour rentrer chez lui
3 points : se montre violent si on essaye par la force de l’empêcher de sortir
Item 3. Idées délirantes reliées au fait que son épous(e) ou aidant(e) est un(e) imposteur
0 point : absentes
1 point : convaincu que c’est un imposteur
2 points : est en colère du fait que son époux(se) est un(e) imposteur
3 points : se montre violent du fait que son époux(se) soit un(e)
Item 4. Idées délirantes reliées au fait d’être abandonné ou placé en institution
0 point : absentes
1 point : soupçonne que son époux(se) veuille l’abandonner ou le(la) placer dans une institution
2 points : accuse son époux(se) de conspirer afin de vouloir l’abandonner ou le(la) placer dans une institution
3 points : convaincu que cette abandon ou ce placement en institution est imminent ou immédiat.
Item 5. Idées délirantes reliées à l’infidélité de ses proches (époux, enfants ou aidants)
point : absentes
point : convaincu qu’ils ne sont pas fidèles
points : en colère envers eux parce qu’ils ne sont pas fidèles
points : se montre violent envers eux parce qu’ils ne sont pas fidèles
Item 6. Paranoïa/suspicion (autre que décrit plus haut)
point : absentes
point : suspicieux (par cache des objets qu’il ne peut retrouver plus tard)
points : paranoïaque (c’est-à-dire est intimement convaincu que ses suspicions s’avèrent exactes)
points : ses suspicions le rendent violent
Item 7. Idées délirantes (autres que décrites plus haut)
point : absentes
point : idées délirantes
points : manifestations verbales et émotionnelles provoquées par ses idées délirantes 3 points : actes physiques ou violences provoqués par ses idées délirantes
Item 8. Hallucinations visuelles
point : absentes
point : vagues, non clairement définies
points : clairement définies (par voit d’autres personnes à table ou d’autres objets dans
une pièce)
points : réagit verbalement, physiquement ou émotionnellement aux hallucinations
Item 9. Hallucinations verbales
point : absentes
point : vagues, non clairement définies
points : clairement définies (entend des mots ou des phrases)
points : réagit verbalement, physiquement ou émotionnellement aux hallucinations
Item 10. Hallucinations olfactives
point : absentes
point : vagues, non clairement définies 2 points : clairement définies
3 points : réagit verbalement, physiquement ou émotionnellement aux hallucinations
Item 11. Hallucinations haptiques (sensations par le toucher)
point : absentes
point : vagues, non clairement définies 2 points : clairement définies
3 points : réagit verbalement, physiquement ou émotionnellement aux hallucinations
Item 12. Autres hallucinations
point : absentes
point : vagues, non clairement définies 2 points : clairement définies
3 points : réagit verbalement, physiquement ou émotionnellement aux hallucinations
Item 13. Errances
point : absentes
point : quelques errances qui ne nécessitent pas de maîtriser le malade 2 points : suffisantes pour nécessiter la maîtrise du malade
3 points : le malade s’exprime verbalement, physiquement ou émotionnellement lorsque l’on essaye de le maîtriser.
Item 14. Activités sans but
point : absentes
point : répétitives, sans but (par ouvre et ferme un portefeuille, range et défait des vêtements, enfile et enlève des vêtements etc.)
points : fait les cents pas ou un autre type d’activités, nécessitant la maîtrise du patient 3 points : se blesse suite à ses activités.
Item 15. Activités inappropriées
point : absentes
point : activités inappropriées (par cache des objets dans un endroit inapproprié, jette des vêtements propres dans une corbeille à linge, place des assiettes dans un four, se
promène nu dans une pièce etc.)
points : activités suffisamment présentes pour nécessiter la maîtrise du patient
points : le malade se montre colérique ou violent lorsqu’on essaie de le maîtriser
Item 16. Explosions verbales
point : absentes
point : présentes (incluant des écarts de langage) 2 points : présentes et accompagnées de colère
3 points : présentes, accompagnées de colère, et clairement dirigés vers d’autres personnes
3 points : violence physique accompagnée de mouvements violents
Item 18. Agitation (autre que décrite plus haut)
0 point : absente ; 1 point : présente ;
points : présente avec une composante émotionnelle ;
points : présente avec une composante émotionnelle et physique
Item 19. Troubles du rythme nycthéméral
point : absents ;
point : réveils répétitifs durant la nuit ;
points : 50% à 75% de cycles du sommeil durant la nuit ;
points : altérations importantes du rythme circadien de l’alternance veille-sommeil (moins de 50% de cycles du sommeil durant la nuit)
Item 20. Larmoiements
0 point : absent 1 point : présents
points : présents et accompagnés de signes affectifs
points : présents et accompagnés de signes affectifs et physiques (par gestes des mains)
Item 21. Humeur dépressive
point : absente
point : présente (par avec des affirmations telles que ‘je souhaite être mort’) 2 points : présente avec de claires intentions (par ex. pensées de mort)
3 points : présente avec des composantes émotives et physiques (par ex. des gestes de suicide)
Item 22. Anxiété reliée aux événements à venir
point : absente
point : présente : doutes répétés
points : présente et ennuyant pour les aidants
points : présente et insupportable pour les aidants
Item 23. Autres anxiétés
0 point : absentes 1 point : présentes
points : présentes et ennuyants pour les aidants
points : présentes et insupportables pour les aidants
Item 24. Peur d’être abandonné
point : absente
point : présente : peur exprimée à haute voix
points : présente : suffisamment intense qu’elle nécessite l’intervention des aidants 3 points : peur suffisamment intense qu’elle nécessite l’arrêt des activités du patient
Item 25. Autres phobies
0 point : absentes 1 point : présentes
points : présentes et suffisamment importantes qu’elles nécessitent l’aide des aidants
points : présentes et suffisamment importantes qu’elles nécessitent l’arrêt des activités du patient
L’échelle BEHAVE-AD se termine par une partie d’évaluation globale de la gêne causée à l’égard des
soignants.
La sévérité des symptômes décrits est telle:
point : qu’ils ne troublent pas l’aidant ou ne sont pas dangereux pour le patient ;
point : qu’ils troublent légèrement l’aidant ou sont légèrement dangereux pour le patient ;
points : qu’ils troublent modérément l’aidant ou sont modérément dangereux pour le patient;
points : qu’ils troublent sévèrement ou de manière intolérable l’aidant ou présentent un réel danger pour le patient.
A titre indicatif, la note totale sur l’échelle BEHAVE-AD d’un patient atteint de démence est d’environ 16 (Dylan et coll.).
Sources. Dylan G. Harwood. The behavioral pathology in Alzheimer’s disease scale (BEHAVE-AD): factor structure among community-dwelling Alzheimer’s disease patients. International Journal of Geriatric Psychiatry 13, 11, 793 – 800. Reisberg B. Behavioral symptoms in Alzheimer’s disease: phenomenology and treatment. J Clin Psychiatry. 1987 May;48 Suppl:9-15.
Commentaires fermés sur Tomographie par émission de positons
La tomographie par émission de positons est une technique d’imagerie permettant d’évaluer le fonctionnement des tissus et organes tels que le cerveau.
La tomographie par émission de positons (ou TEP) utilise un composé radioactif (traceur) pour montrer cette activité. Cette analyse peut parfois détecter la maladie avant qu’elle n’apparaisse sur d’autres tests d’imagerie.
En anglais : positron emission tomography ou PET.
Le traceur peut être injecté, avalé ou inhalé, selon l’organe ou le tissu étudié. Le traceur s’accumule dans les zones de votre corps qui ont des niveaux plus élevés d’activité chimique, qui correspondent souvent à des zones touchées par la maladie. Sur un scanner, ces zones apparaissent comme des points lumineux.
Une tomographie par émission de positons est utile pour révéler ou évaluer plusieurs maladies, y compris de nombreux cancers, maladies cardiaques et troubles cérébraux. Souvent, les images sont combinées avec des scanners IRM pour créer des vues spéciales.
Les images de tomographie par émission de positons fournissent des informations différentes de celles découvertes par d’autres types de scans, tels que la tomographie informatisée (CT) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Un scan combiné (CT-TEP) permet au médecin de mieux diagnostiquer la maladie et d’évaluer l’état du patient.
Tomographie par émission de positons et maladie d’Alzheimer
Dans cette technique, le traceur (par exemple le 11C-PIB) est injecté chez le patient dans certaines parties du corps (dont le cerveau) dans lesquelles il colorera en rouge les plaques amyloïdes.
Une étude a montré qu’un quart des personnes saines ont des plaques amyloïdes et peuvent vivre normalement un certain temps (ou décéder) avant que les premiers symptômes de la maladie d’Alzheimer n’apparaissent.
Des mécanismes de compensation – par exemple la réserve cognitive – peuvent protéger les neurones des effets délétères des plaques amyloïdes.
Lorsqu’elle couplée au fluorodésoxyglucose (FDG), elle permet de mesurer la quantité de glucose consommée par les cellules neuronales. Le FDG est une version radioactive du glucose de sucre qui, une fois injecté dans le corps, est transporté par le sang jusqu’au cerveau où il se transforme en émettant des positons. Arrivé dans le cerveau, le FDG marquera les structures où le glucose est le plus utilisé pour produire de l’énergie (le cerveau est le principal utilisateur de glucose comme source d’énergie).
Légende : tomographie par émission de positons chez un sujet sain. Le rouge indique une activité normale.
Légende: TEP chez un patient souffrant de la maladie d’Alzheimer. Les patients atteints de la maladie d’Alzheimer ont une baisse de la consommation de glucose dans les structures (hippocampe) du lobe temporale impliquées notamment dans la mémoire (1). Cette faible activité cellulaire se caractérise par une prédominance de la couleur verte et jaune. La TEP couplée au FDG permettrait selon certaines études de détecter précocement les personnes saines qui souffriraient par la suite d’un déficit cognitif léger.
Commentaires fermés sur Démence : commence se fait le diagnostic ?
Le diagnostic de la démence repose sur un entretien avec le patient et un examen physique, (fonctions cognitives, examen neurologique, autonomie, santé mentale).
Les examens : première étape du diagnostic de la démence
Il comprend des examens de base et cliniques. L’examen clinique inclut une anamnèse et un examen physique.
A. Entretien
Le médecin doit instaurer dès le début de l’entretien un climat de confiance, en s’adressant directement au patient chaque fois que son état le permet. Le médecin doit s’assurer que le patient entende, voie et s’exprime clairement (port de lunettes, d’un appareil auditif et d’un appareil dentaire). Le cabinet dans lequel se déroule l’entretien doit être calme et bien éclairé. L’interrogatoire d’un proche est nécessaire si le patient a des problèmes pour communiquer. Le médecin doit néanmoins continuer à interroger le patient, en interprétant ses propos.
L’anamnèse consiste à interroger le patient afin de récolter le maximum d’informations possibles:
Quels sont les antécédents personnels fournis par le sujet et corroborés par son entourage: a-t-il des antécédents médicaux, a-t-il séjourné à l’hôpital, a-t-il des antécédents familiaux de maladie (par exemple a-t-il un parent proche souffrant de la maladie d’Alzheimer? La recherche d’antécédents médicaux peut avoir sont importance si l’on suspecte une maladie à composante génétique de début tardif telle que la maladie d’Alzheimer.
Prend-il des médicaments prescrits ou achetés en vente libre ? Certains médicaments (anxiolytiques, hypnotiques, certains antidépressseurs) sont susceptibles de provoquer des troubles cognitifs.
Quels sont les symptômes fréquemment rapportés par le patient?
Le patient est-il toujours autonome (ex. prend-il l’autobus tous seul ?, s’habille-t-il tout seul ) ? Un test est effectué pour apprécier la capacité du sujet à accomplir des tâches de la vie quotidienne (à l’aide du questionnaire sur les activités instrumentales de la vie quotidienne) et aux soins personnels (questionnaire sur les activités fonctionnelles).
A-t-il perdu du poids, se sent-il apathique, dépressif ou confus, a-t-il des pertes de mémoire, a-t-il fait récemment des chutes, souffre-t-il de troubles de la marche et de posture, du sommeil (cauchemars) ? Les observations émises par l’entourage du patient décrivant par exemple le déclin cognitif du patient, sont prises sérieusement en compte par le médecin.
B. Examen physique
Le médecin évalue les capacités mentales et fonctionnelles (c’est-à-dire sa capacité à exécuter des activités physiques de la vie quotidienne).
B1. Examen des fonctions cognitives
Il se fait à l’aide des tests d’évaluation suivants:
L’examen neurologique comporte l’examen de la motricité, du tonus et de la posture. La recherche d’un syndrome parkinsonien (tremblements de repos, akinésie, hypertonie parkinsonienne) ou frontal (réduction de la capacité d’effectuer un simple mouvement jusqu’à l’akinésie) doit être recherchée systématiquement. Les tremblements de repos -au rythme de 5 par seconde- apparaissent pour un certain degré de relâchement musculaire, et s’effacent lors de l’exécution d’un mouvement volontaire.
C’est à l’extrémité du membre supérieur qu’il débute et qu’il est le plus caractéristique. L’akinésie se caractérise par exemple par une rareté du clignement et la réduction de la mimique, donnant au malade un aspect figé, et une réduction du balancement associé des bras lors de la marche. L’examen met en évidence une difficulté à exécuter de façon rapide des mouvements alternatifs. Par exemple, dans les mouvements de pianotage, on assiste à une diminution rapide de l’amplitude des mouvements pouvant aboutir à un véritable blocage. L’akinésie peut disparaitre provisoirement sous l’influence d’une émotion.
L’examen des réflexes n’est pas seulement une exploration des éléments afférents et efférents de l’arc réflexe. C’est aussi un test qui évalue à un moment précis la réactivité du système nerveux dans son ensemble. L’inhibition des réflexes tendineux achilléens, provoqués par stimulation du tendon d’Achille, est fréquemment observée chez les personnes très âgées. Elle n’indique pas nécessairement une neuropathie périphérique.
B3. Examen de l’autonomie
L’outil le plus utilisé pour évaluer l’autonomie est l’échelle des activités élémentaires de la vie quotidienne (AVQ, en anglais activities of daily living ou ADL) qui explore les activités de base de la vie courante : continence, alimentation, habillement, soins d’hygiène, mobilité, toilette.
Si le sujet paraît autonome, le médecin poursuit de manière plus poussée l’évaluation à l’aide de l’échelle des activités instrumentales de la vie quotidienne (AIVQ, en anglais Instrumental Activites of Daily Living ou AIDL).
En France, la grille AGGIR (autonomie gérontologique, groupes isoressources) donne une note globale d’autonomie qui englobe la capacité du patient à réaliser les différentes actes de la vie quotidienne de manière autonome. Les patients sont ainsi répartis en six groupes ‘iso- ressources’ (GIR), ce qui leur permet de toucher une prestation sociale d’autonomie. La grille AGIR ne permet pas d’évaluer avec précision les besoins particuliers du patient.
La présence d’une perte d’autonomie fonctionnelle doit évoquer l’existence d’une démence car ces tâches utilitaires quotidiennes (par exemple gérer ses finances, utiliser son téléphone, conduire une automobile, faire des achats…) sont essentiellement gouvernées par des fonctions cognitives (jugement, langage, orientation, calcul, mémoire, praxie, planification).
B4. Examen mental
Le médecin doit détecter les signes reflétant
un trouble de l’humeur ou une anxiété,
corroborés par l’entourage du
patient.
Les troubles psychiatriques sont également importants à identifier car ils sont souvent inauguraux dans certaines démences telles
que la démence frontotemporale, la maladie d’Alzheimer et la
démence vasculaire.
Par exemple, l’anosognosie (méconnaissance par l’individu de sa maladie) apparaît chez certains patients Alzheimer (elle est détectée par l’échelle de Cornell) et dans d’autres démences.
La dépression est considérée comme
un diagnostic différentiel de la démence
(un état qualifié de pseudodémence). Il est souvent
difficile de différencier les deux pathologies (démence et pseudodémence) caractérisées par la présence de
symptômes dépressifs. Le diagnostic est posé en prescrivant au malade un antidépresseur (si l’antidépresseur n’a aucun effet
sur les troubles cognitifs, cela signifie que le patient souffre d’une démence).
L’existence de troubles comportementaux doit inciter le
médecin à évaluer les fonctions cognitives
et poser un diagnostic de démence. Mais il doit éviter d’évoquer par erreur une démence.
En effet, certains
troubles telles que les hallucinations peuvent être provoquées par des médicaments ou à des manifestations délirantes (par
exemple le syndrome de Charles Bonnet avec hallucinations visuelles).
Diagramme de l’évaluation d’un patient se plaignant d’un trouble cognitif. TMAA = trouble de mémoire associé à l’âge; DCL = déclin cognitif léger.
Les critères de diagnostic de la démence
Les critères diagnostiques du manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux 4ème Edition (DSM IV) serviront à poser le diagnostic le démence, ou poser un diagnostic différentiel, c’est-à-dire trouver une autre cause à l’origine de ces troubles cognitifs/comportementaux; la confusion mentale peut-être une de ces causes.
A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en
témoigne à la fois :
Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles et /ou à se rappeler les informations apprises antérieurement).
Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
Aphasie : perturbation du langage (difficulté à nommer des objets ou des personnes, un discours vague avec de longues circonvolutions et une utilisation excessive de mots imprécis comme « chose » et « ça.
Apraxie: altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes (les sujets ne peuvent imiter des gestes comme de se coiffer ou exécuter correctement des gestes symboliques comme faire un au revoir de la main. L’apraxie peut conduire à l’impossibilité de tâches d’autonomie essentielles s’habiller, etc.).
Agnosie: impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes (des objets, des membres de leur famille ou encore leur propre image dans le miroir).
Perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abs- traite).
Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
Mise en évidence, d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique ou les examens complémentaires que la perturbation est la conséquence physiologique directe de l’une des affections médicales générales figurant sur la liste ci-dessous.
Les déficits ne surviennent pas exclusivement au cours de l’évolution d’un delirium.
Référence: American Psychiatric association, DSM-IV, Manuel diagnostique
et statistique des troubles
mentaux. Traduction
française, Paris, Masson,
1996.
L’étiologie de la démence
Lorsque le diagnostic de démence est posé, il faut rechercher l’étiologie, c’est-à-dire les causes et facteurs à l’origine de la maladie.
Le médecin étude la manière dont les troubles se sont installés, leur évolution depuis l’apparition des premiers signes, l’existence de signes accompagnateurs (troubles moteurs, psychologiques et comportementaux tels que des hallucinations), le profil des troubles neuropsychologiques, la détection d’anomalies cérébrales par neuroimagerie (en particulier des lésions cérébrovasculaires caractéristiques d’une démence vasculaire). D’autres examens complémentaires peuvent être utiles au diagnostic étiologique.
Fiabilité du diagnostic de la démence
Si le médecin
émet un doute sur le diagnostic de démence, un autre diagnostic peut être posé dans les 6 mois.
Cependant, et malgré une démarche
clinique rigoureuse, un quart des diagnostics posés sont infirmés
par l’étude post-mortem du cerveau du patient, qui détermine in fine le diagnostic.
Les autres
causes possibles à l’origine des troubles de mémoire
Si le patient se plaint de troubles de mémoire isolés et
non avérés (c’est-à-dire non validés par
des tests neuropsychologiques), le médecin doit dépister l’existence de
troubles anxieux et/ou dépressifs, ou interroger le patient sur la prise de médicaments délétères.
Chez ceux souffrant de déclin cognitif léger avec troubles de mémoire validés par des tests neuropsychologiques, le patient doit être suivi régulièrement car l’évolution vers la démence est fréquente (environ 15% des patients souffrant de déficit cognitif léger développent par an une démence). Dans certains cas, ces troubles mnésiques peuvent être également provoqués par des médicaments avec des effets secondaires par un trouble de l’humeur.
Voici une liste de médicaments pouvant
entraînés des troubles
cognitifs et comportementaux:
Médicaments avec des effets anticholinergiques tels que des antiparkinsoniens (ex. amantadine).
Cimétidine (un antihistaminique pouvant provoquer un état confusionnel, spécialement chez les sujets âgés et en cas d’insuffisance rénale sévère).
Corticoïdes.
Digitaliques.
Isoniazide (antibiotique pouvant provoquer une confusion).
Lithium (régulateur de l’humeur pouvant provoquer une confusion et une perte de mémoire).
Myorelaxants (ex. baclofène; provoquent de rares troubles telles que des hallucinations, une euphorie et une confusion mentale).
Antipsychotiques (confusion, troubles de mémoire).
Opiacés (morphine).
Quinidine (troubles visuels ou auditifs).
Théophylline.
Abus d’alcool (ou sevrage à l’alcool).
Tests de laboratoire et neuroimagerie
Des examens de neuroimagerie et de laboratoire sont ensuite
réalisés lorsque le diagnostic de démence
est probable, afin d’exclure toute forme réversible de déclin cognitif
et d’affiner le diagnostic.
Les tests de laboratoire ainsi sont destinés à identifier
les causes réversibles, les lésions focales
(localisées) affectant la substance blanche observées dans la démence
vasculaire, ainsi qu’une
atrophie du lobe temporal médian
caractéristique d’une maladie
d’Alzheimer.
L’IRM (imagerie par résonance magnétique) permet d’observer une atrophie cérébrale
dont la topographie oriente
vers l’étiologie de la démence :
Maladie d’Alzheimer
: une atrophie temporale
médiale prédominante.
Démence frontotemporale : une
atrophie frontale et temporale antérieure marquée, ainsi qu’une atrophie temporale
médiale moindre que celle observée
dans la maladie d’Alzheimer.
Démence vasculaire : présence de
lésions focales (lacunes), petits saignements (infarctus) et anomalies
de signal de la substance blanche.
La tomographie par émission de positons (TEP) ou la tomographie par émission mono- photonique (SPECT) sont utiles pour différencier la maladie d’Alzheimer (anomalies fonctionnelles marquées des lobes pariétaux et temporaux bilatéraux) d’un vieillissement normal ou d’une dégénérescence fronto-temporale (figure 3), mais elles ne sont pas nécessaires dans l’évaluation de la démence. La tomographie à émission de simples photons (TEMP) et la TEP sont également utilisées pour distinguer la démence à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer, en utilisant le transporteur de la dopamine (DATscan®).
Lésions du cerveau chez une personne souffrant de la maladie d’Alzheimer (gauche), d’une personne saine (milieu) et d’une personne souffrant d’une dégénérescence fronto-temporale (droite). Ces lésions sont révélées par TEP utilisant le marqueur ([18F]- fluorodéoxyglucose. Le signal se trouve diminué dans les régions pariétales chez le patient Alzheimer (flèches).
La démence à corps de Lewy se caractérise par un déclin cognitif, des troubles visuels et spatiaux, des fluctuations de la vigilance et de l’attention, des hallucinations et des troubles moteurs.
La plupart des cas de démence à corps de Lewy sont sporadiques. Certains cas héréditaires ont été rapportés.
Historique
1912: le scientifique
Friederich Lewy observe pour la première fois des ‘inclusions’ d’une dizaine de microns (un millième de millimètre) de
diamètre, à l’intérieur des neurones. Ces inclusions, formées de dépôts de
protéines appelées alpha-synucléine, avaient été décrites auparavant dans la maladie de Parkinson. Ces inclusions sont par la suite appelées corps de Lewy.
Corps de Lewy (1) à l’intérieur d’un neurone (2), coloré en rose par l’hématoxyline ( u n c o l o r a n t d u cytoplasme). La partie centrale du corps de Lewy (1), de couleur dense, est entourée d’un halo, de couleur pâle (3). La forme des corps de Lewy dépend de leur localisation. Ainsi, les corps de Lewy situés dans le cortex cérébral sont dépourvus de halo, contrairement à ceux situés dans le tronc cérébral.
1923: Friederich Lewy signale
l’existence de troubles mentaux chez des patients atteints de la maladie de Parkinson. Il suggère la
présence de ‘corps étrangers’ (appelés ultérieurement corps de Lewy par le Pr Tretiakoff) à l’intérieur des neurones.
1961: le Pr Okazaki rapporte le
cas de deux patients atteints de démence associée à des troubles du comportement et moteurs. L’autopsie
révèle la présence de corps de Lewy dans le cortex cérébral.
1984: Le Pr Kosaka propose le
terme de maladie à corps de Lewy après avoir recueilli un certain nombre de cas de patients atteints de
démence. Ces patients présentaient des corps de Lewy dans le tronc cérébral et dans certaines
régions
du
lobe
temporal
liées
au
système limbique (cortex cingulaire antérieur,
amygdale et hippocampe).
1996: Un groupe de chercheurs
organise une conférence dans le but de définir les critères diagnostiques de ce qui appelé maintenant
la démence à corps de Lewy (en abrégé DCL). La DCL est donc définie
comme une démence
neurodégénérative regroupant les termes suivants
: maladie diffuse à corps de
Lewy, maladie corticale à corps de Lewy, maladie à corps de Lewy, la démence
sénile de type Lewy, la démence avec corps de Lewy, la variante à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer.
Ce groupe de travail révisa les critères diagnostiques cliniques et pathologiques et inclut de nouvelles recommandations sur la manière de mieux déceler les symptômes cliniques.
Epidémiologie de la démence à corps de Lewy
La DCL représente de 10% à 22%
des cas de démence après autopsie. A titre de comparaison, la maladie d’Alzheimer et la démence
vasculaire représentent respectivement 40-70% et 10-15% des cas de démence. Elle représente donc la seconde cause de démence.
L’âge moyen d’apparition se situe entre 50 et 70 ans, et
touche plus particulièrement les hommes. Une
minorité de patients atteint de DCL souffre également de la maladie de
Parkinson. Cependant, contrairement aux patients atteints
de Parkinson, les symptômes
moteurs sont généralement bénins et ne s’accompagnent pas de tremblements de repos. La plupart
des personnes atteintes de DCL
présentent des symptômes et lésions caractéristiques de la maladie d’Alzheimer.
Facteurs génétiques
La plupart des cas de DCL sont
sporadiques, c’est-à-dire qui affectent les individus de manière irrégulière. Il existe cependant des
mutations génétiques qui peuvent augmenter le risque de développer une forme sporadique de la maladie.
Il existe également des formes familiales de la maladie, s’expliquant par la mutation de gènes (par exemple le gène de l’alpha-synucléine).
Lésions histologiques de la démence à corps de Lewy
Les corps de Lewy. Ces
lésions typiques de la DCL contiennent des protéines appelées alpha- synucléine et ubiquitine. Ces corps de Lewy se trouvent à l’intérieur des neurones situés
dans les régions
corticales (hippocampe, cortex cingulaire, amygdale,
noyau basal de Meynert, hypothalamus) et sous-corticales (substance noire, locus coeruleus,
noyau du raphé, noyau moteur du nerf vague) du cerveau. Les régions du cortex frontal sont moins touchées.
Corps de Lewy (flèche noire) à l’intérieur d’un neurone. Coupe de cerveau post-mortem provenant d’un patient atteint de démence à corps de Lewy.
La présence des corps de Lewy
dans les régions corticales semble reliée à la détérioration des fonctions
intellectuelles.
On observe des prolongements de
corps de Lewy dans les régions du système limbique et du lobe temporal.
Corps de Lewy et Alzheimer. Une proportion notable
de patients DCL présente des lésions évocatrices de la maladie
d’Alzheimer : dépôts de filaments
appariés en hélice (également appelés
dégénérescences neurofibrillaires) et plaques amyloïdes. Toutefois, ces dépôts de filaments sont moins fréquents dans les
cerveaux de patients DCL. Selon l’échelle de Braak, leur nombre se situe entre ceux d’un sujet sain de même âge et celui
d’un patient Alzheimer. En revanche,
le nombre de plaques amyloïde est sensiblement identique dans les deux
maladies, et apparaissent plus diffuses dans la DCL.
Corps de
Lewy et maladie de Parkinson. Les corps de
Lewy sont détectés dans les régions sous- corticales (substance noire et locus coeruleus) de cerveaux de patients parkinsoniens.
La neuroimagerie fait état
d’une légère atrophie de l’hippocampe dans la DCL, comparée à des cerveaux
de sujets sains. L’activité du cortex visuel primaire est réduite chez les patients
souffrant de DCL.
D’autres types de lésions – appelées spongioses – apparaissent dans les régions du lobe temporal, en particulier l’amygdale.
Visualisation des corps de Lewy (pastille rose) dans les différentes régions du cerveau humain vu de face (coupe frontale). En haut à gauche : la localisation des régions sur un cerveau vu de profil. Le noyau basal de Meynert, l’hippocampe et l’amygdale sont impliqués dans la mémoire. Le cortex cingulaire joue un rôle dans la prise de décision et l’émotion. L’hypothalamus joue un rôle dans le comportement émotionnel, le contrôle de la soif/faim et le rythme circadien.
Visualisation des corps de Lewy (pastille rose) dans les différentes régions d’un cerveau humain. En haut à gauche : la localisation des régions sur un cerveau vu de profil. On remarque que la coupe frontale est située plus en arrière du cerveau que la précédente. La substance noire joue un rôle dans la motricité. Le nerf vague (nerf crânien X) innerve entre autres le cœur.
Modifications des neurotransmetteurs
La présence de ces lésions dans
certaines régions spécifiques du cerveau a bien entendu des répercussions sur le fonctionnement des neurones.
La démence à corps de Lewy s’accompagne d’une perte de neurones dans la substance noire et le noyau basal de Meynert, entraînant respectivement une baisse de la production des neurotransmetteurs appelés dopamine (DA) et acétylcholine (Ach).
L’Ach est le neurotransmetteur
de la mémoire et de l’attention, alors que la DA est impliquée dans le contrôle
de la motricité.
La mort des neurones sécrétant
l’Ach est vraisemblablement responsable des troubles cognitifs affectant en particulier l’attention, la
concentration, les capacités visuo-spatiales, ainsi que les hallucinations visuelles.
Les troubles moteurs de type parkinsonien sont provoqués quant à eux par
une perte des neurones
de la substance noire produisant la DA. Une perte neuronale a également été
décrite dans le locus coeruleus, une région du cerveau étroitement liée au système
limbique et synthétisant la
noradrénaline, un neurotransmetteur excitateur. Cette mort neuronale peut être
à l’origine des troubles du comportement du sommeil paradoxal
observé dans la maladie.
Trois principaux systèmes neuronaux sont donc touchés dans la DCL: systèmes cholinergique (Ach), dopaminergique (DA) et noradrénergique (NA).
Les trois systèmes neuronaux affectés dans la DCL (coupe latérale de cerveau humain)
Le système cholinergique. Le noyau basal de Meynert (cercle noire) contient des corps cellulaires de neurones (cercle noir) se projetant vers une grande partie du cortex et l’amygdale (flèches noires). Ces neurones synthétisent l’acétylcholine, un neurotransmetteur impliqué dans le stockage et le rappel de la mémoire, la motivation et l’attention. On observe une perte importante de neurones du noyau basal de Meynert dans la DCL et la maladie d’Alzheimer (environ deux tiers de perte). L’autre noyau sécrétant l’acétylcholine est le septum (cercle bleu), dont les neurones se projettent dans l’hippocampe (flèche bleue).
Le système dopaminergique. La substance noire est composée de neurones (cercle vert) se projetant dans le striatum (une région cérébrale impliquée dans les fonctions motrices). Ces neurones synthétisent la dopamine et sont particulièrement touchés dans la DCL et la maladie de Parkinson.
Le système noradrénergique. Le locus coeruleus (cercle rouge), situé dans le tronc cérébral, contient des neurones se projetant dans le cortex, le cervelet et la moelle épinière (flèches rouges). Ces neurones synthétisent la noradrénaline, un neurotransmetteur excitateur.
Ce tableau résume les caractéristiques
pathologiques et biochimiques de la démence à corps de Lewy (DCL), maladie
d’Alzheimer (MA) et la démence
associée à la maladie de Parkinson (DMP*).
*DMP : bien que la maladie de Parkinson se traduise essentiellement par des troubles
neurologiques moteurs, plus de la moitié des patients parkinsoniens développent une démence
après
la 5e année.
DCL
MA
DMP
Types de lésions
Plaques amyloïdes
++
++
(cortex pariétal, temporal et occipital)
0
Dépôts de filaments appariés en hélice
+
(confinés dans les régions
limbiques)
++
0
Corps de Lewy
++
(substance noire, locus coeruleus, cortex temporal, système limbique, cortex
visuel associatif)
0
+
(régions sous- corticales : substance noire
et locus coeruleus)
Biochimie
Baisse des niveaux
d’acétylcholine
++
++
+
Baisse des niveaux
de dopamine
++
(striatum)
0
++
Légende:
++: caractéristique de la maladie
+: occasionnel
0: rare
Ces différences indiquent que la DCL est une pathologie distincte, et non une variante des maladies d’Alzheimer et de Parkinson, mais ayant les traits de l’une et de l’autre.
Signes cliniques de la démence à corps de Lewy
Les signes cliniques se
caractérisent à la fois par des troubles neurologiques, psychologiques et comportementaux, se déclarant insidieusement et progressant sur une période
de plusieurs mois à plusieurs années. L’âge d’apparition de la DCL
varie entre 50 et 80 ans. Les hommes sont légèrement plus affectés que les femmes.
Selon les recommandations du
groupe d’experts internationaux, les critères indispensables au diagnostic de la DCL sont:
Une démence progressive, c’est-à-dire un déclin cognitif progressif suffisamment
important pour interférer avec les activités de la
vie quotidienne (activités
domestiques et sociales).
Prédominance de troubles visuels et spatiaux (par ex. le patient ne reconnaît plus un parcours qu’il emprunte habituellement). Les fonctions exécutives (raisonnement, prise de décision, pensée abstraite …) déclinent également. Les déficits visuospatiaux sont dus à la présence des corps de Lewy dans le cortex visuel associatif, situé à la base des lobes temporal et occipital. A noter que ces lésions ne sont pas responsables du ralentissement des fonctions motrices. Le déficit de perception est semble-t-il à l’origine des troubles délirants et d’erreur d’identification (par exemple la paramnésie, le syndrome de Capgrasou le fait de ne pas reconnaître un proche). Le patient souffre également d’un déficit d’attention important.
Des troubles
de mémoire (en
particulier la mémoire
verbale) qui ne se déclarent
pas nécessairement en début de maladie, mais qui empirent graduellement.
A ces critères
principaux, s’ajoutent des critères dits secondaires. Deux critères suffisent au diagnostic de DCL probable,
un critère pour le diagnostic
de DCL possible).
Fluctuations de la vigilance et de
l’attention. Ces fluctuations cognitives sont plus marquées et plus
fréquentes que chez le patient Alzheimer ayant un déficit cognitif comparable.
Elles sont d’une durée très variable
et s’apparentent à des troubles
délirants – elles sont parfois
qualifiées de ‘pseudodélire’. Les signes caractéristiques sont : perte d’attention, langage
incohérent, hypersomnolence, troubles de la conscience, regard posé dans
le vide. Le patient revient
subitement à un état normal, ce qui déroute la famille. La prévalence des
fluctuations varie de 25 à 75 %. Les médecins
inexpérimentés peuvent rencontrer des difficultés à déterminer si ces fluctuations sont un des critères secondaires de DCL.
Un questionnaire comprenant quatre items évalue
avec une certaine
précision la présence
de ces fluctuations. Ces items sont :
la personne
somnole et a un comportement léthargique en journée,
bien qu’elle fasse ses nuits,
elle dort au moins deux heures
pendant la journée
(avant 19heures),
elle a un regard perdu pendant
de longs moments et
parfois des pensées désordonnées et confuses.
Ce questionnaire décèle avec une forte probabilité (valeur prédictive positive*
= 83%) la présence d’une
DCL (et l’absence d’une maladie
d’Alzheimer) si trois
des quatre critères
sont remplis.
Valeur prédictive positive d’un signe pour un diagnostic : probabilité que le diagnostic soit vrai si le signe est présent.
Hallucinations visuelles
récurrentes et détaillées, parfois
accompagnées d’hallucinations auditives. Elles constituent un des signes
cardinaux de la maladie, bien qu’elles apparaissent également d’en d’autres
formes de maladies
mentales (maladie d’Alzheimer, démence vasculaire,
psychose hallucinatoire). Les hallucinations surviennent au stade précoce de la maladie et sont persistantes. Elles se
présentent sous la forme d’images tridimensionnelles inoffensives, représentant des personnes, des animaux ou des
objets. Les patients souffrant précocement d’hallucinations visuelles voient généralement leur état physique
et mental s’aggraver plus rapidement. Un déficit en acétylcholine dans le lobe temporal est vraisemblablement
responsable de ces hallucinations visuelles. Il est à noter que le cortex visuel associatif du lobe temporal
contient des corps de Lewy.
Troubles moteurs
de type parkinsonien. La grande majorité
des malades (jusqu’à
70%) présentent des signes
parkinsoniens. Ces troubles sont généralement légers. Ils précèdent ou suivent les troubles cognitifs et
comportementaux dans un intervalle de temps ne dépassant pas un an. Si tel n’est pas le cas, le médecin posera un
diagnostic différentiel: autre syndrome parkinsonien,
démence associée à une maladie de Parkinson. La bradykinésie (ralentissement des mouvements du corps) est le principal
symptôme. Un trouble de la marche, une démarche instable, une rigidité des membres et une dystonie peuvent
apparaître au fur et à mesure que la maladie
progresse, ou en réponse
à un traitement avec des antipsychotiques (par ex. clozapine, rispéridone) en vue d’apaiser les
hallucinations. En revanche, les tremblements de repos sont rares.
D’autres critères supportent la présence d’une DCL:
Une hypotension artérielle orthostatique et une instabilité posturale, se traduisant par des vertiges, syncopes, pertes transitoires de conscience, s’accompagnant ou non de chutes. L’hypotension orthostatique avec syncope est observée chez un quart des patients.
Hypersensibilité aux antipsychotiques (neuroleptiques). Les effets indésirables dont souffrent les patients avec DCL et traités aux antipsychotiques sont fréquents : sédation, rigidité, instabilité posturale, chutes et état confusionnel. Le risque de mortalité est double chez les patients traités aux antipsychotiques.
Troubles oculomoteurs.
Troubles du sommeil. Le sommeil paradoxal (période onirique du sommeil) se caractérise par une atonie musculaire chez les personnes saines. Les patients avec DCL développent des troubles du comportement du sommeil paradoxal avec secousses violentes des membres pendant l’activité onirique, agitation excessive, tonus musculaire persistant et une absence d’activité de l’électroencéphalogramme épileptiforme. Le patient se sent fatigué, mais n’est généralement pas conscient de ce comportement. Ces troubles peuvent être provoqués par des inhibiteurs de cholinestérase (par ex. Aricept, Exelon, Reminyl) prescrits dans le traitement des troubles cognitifs. Enfin, une étude à observé que ces troubles peuvent de plusieurs années, voire de plusieurs décennies une démence ou une maladie de Parkinson.
Dépression. La dépression et l’apathie sont fréquentes et peuvent être reliées à la sévérité des troubles moteurs.
Agitation psychomotrice.
Idées délirantes, souvent élaborées.
Critères diagnostiques
Critères
Critères incontournables
Déclin cognitif progressif,
Trouble de mémoire
persistant, pas nécessairement au stade précoce,
Déficit de l’attention et de la capacité visuelle/spatiale.
Signes importants de la maladie
Fluctuations cognitives,
Hallucinations visuelles récurrentes,
Symptômes moteurs de type parkinsonien.
Critères d’exclusion
P r é s e n c
e d ‘ u n e m a l a d i e cérébrovasculaire (AVC, ischémique transitoire) validée par l’imagerie cérébrale,
Symptômes parkinsoniens ne survenant qu’au
stade sévère de la démence.
Ces critères permettent de
distinguer avec une faible marge d’erreur un patient atteint de DCL d’un sujet normal sain (spécificité* de
l’ordre de 80-100%). En revanche, leur sensibilité** est faible et très variable (de 22 à 80%), suggérant que la prévalence
de la DCL est sous-estimée.
On estime qu’un individu a 80% de risque d’être
atteint d’une DCL s’il souffre:
d’une démence
progressive
de symptômes parkinsoniens
d’hallucinations visuelles
La communauté médicale met l’accent sur les fluctuations de la vigilance et de l’attention.
Diagnosticdifférentiel
Le médecin écartera le
diagnostic de DCL et soupçonnera une autre pathologie selon que les symptômes sont dominés par des troubles
moteurs de type parkinsonien, un déficit cognitif avec perte d’autonomie, ou des troubles psychologiques et
comportementaux. Les affections proches de la DCL sur lesquelles le médecin portera une attention
particulière sont les suivantes :
Maladie d’Alzheimer (MA). Les troubles de mémoire épisodique (rappel d’événements récents)
sont plus précoces et plus marqués dans la MA que dans la DCL. Les
patients atteints de DCL ont en
revanche une mémoire de travail plus atteinte, et des troubles de l’attention,
d’erreur d’identification et des idées délirantes plus marqués. Les hallucinations visuelles
sont observées plus
tardivement dans la MA. Si la démence apparaît plus d’un an avant l’apparition de troubles moteurs, on privilégiera une MA accompagnée d’un syndrome parkinsonien.
Démence vasculaire. Les troubles cognitifs observés dans la démence vasculaire dépendent de la localisation de l’infarctus cérébral,
et sont parfois accompagnés d’un état apathique et de troubles moteurs. Les lésions cérébrovasculaires sont peu fréquentes
dans la DCL.
Troubles moteurs de type parkinsonien. Si les troubles moteurs précèdent de plus d’un an les troubles cognitifs et
comportementaux, la présence d’une maladie de Parkinson ou d’une autre forme de
parkinsonisme est vraisemblable. La maladie de Parkinson est probable si le
patient souffre de tremblements au repos et une d’instabilité posturale.
D’autres formes de parkinsonismes peuvent
être envisagées telles que :
La paralysie supranucléaire progressive , se différentiant de la DCl par un trouble de la démarche plus marqué et l’absence d’idées
délirantes. Le patient présente également des
troubles oculomoteurs.
L’atrophie multisystématisée, qui ne s’accompagne que très rarement
d’une démence. Ce syndrome
parkinsonien est dominé par une rigidité,
une akinésie (lenteur d’initiation des mouvements), et des signes de dysautonomie (hypotension orthostatique, anomalies
pupillaires, troubles sphinctériens).
Une dégénérescence corticobasale: les troubles apraxiques sont plus prononcés que dans la DCL. Les signes moteurs (akinésie, rigidité) sont très asymétriques.
La maladie de Creutzfeld-Jacob. Bien que les deux maladies possèdent des caractéristiques communes
(anomalies de l’électroencéphalogramme, contractions
musculaires), l’évolution de la
maladie de Creutzfeld-Jacob est généralement fatale en moins d’un an. L’analyse
du liquide céphalo-rachidien peut aider au diagnostic, mais seule l’autopsie
peut le confirmer.
Schizophrénie. Egalement
appelée psychose hallucinatoire, celle-ci est privilégiée si les hallucinations sont à la fois visuelles et
auditives (par exemple le patient entend des voix lui disant de se faire du mal), et s’accompagnent d’idées délirantes
sans déclin cognitif ni trouble moteur.
Démence métabolique. Des tests de laboratoires –tests sanguins, évaluation du fonctionnement thyroïdien, niveaux sanguins de vitamine B12, imagerie cérébrale- permettront d’éliminer ou non une déficience en vitamine B12 (souvent accompagnée d’une psychose), un hypothyroïdisme (sécrétion insuffisante de la thyroïde entraînant un ralentissement psychomoteur, des troubles des fonctions exécutives et une psychose). L’imagerie cérébrale permet ou non d’éliminer la présence de lésions (lésions des noyaux des ganglions de la base, du thalamus et du cortex visuel associatif) ou d’anomalies cérébrales (hydrocéphalie, hématome subdural) provoquant des symptômes semblables à ceux observés dans la démence à corps de Lewy. L’imagerie peut également déceler des tumeurs cérébrales affectant le lobe temporal inférieur et responsables d’hallucinations et de confusion. Ces tumeurs sont néanmoins rares.
Traitements
Le traitement des troubles psychotiques et comportementaux par des antipsychotiques est délicat car ces patients
présentent une hypersensibilité à cette classe de médicaments.
Cette hypersensibilité aggrave
le syndrome moteur
et induit des états d’agitation aigue, entraînant une institutionnalisation.
Les antipsychotiques sont les médicament
de choix, tout en limitant
sa posologie. En effet, qu’il soient typiques
et atypiques, ils augmentent le risque :
de décès et
d’AVC chez la personne âgée souffrant de démence. Les facteurs de risque sont
les suivants: âge supérieur à 65 ans, existence d’une sédation, d’une malnutrition, d’une déshydratation, d’une affection pulmonaire ou d’un traitement concomitant aux benzodiazépines.
de chute, ce risque
étant déjà présent
dans la DCL.
Ils pourraient également aggraver
le déficit cognitif
en favorisant l’apparition des lésions caractéristiques de la maladie d’Alzheimer (dépôts d’amyloïdes et neurofibrilles).
La rivastigmine, médicament
prescrit dans les troubles cognitifs dans la maladie d’Alzheimer, semble diminuer les symptômes
neuropsychiatriques (ex. délire) dans la DCL et améliorer la qualité de vie de ces patients.
Cas clinique
Un patient âgé de 80 a été hospitalisé dans une unité psychiatrique, pour des troubles
comportementaux
(agressivité, état confusionnel) suite à un traitement avec un antipsychotique.
Cette personne a été
diagnostiquée préalablement avec une démence associée à un syndrome moteur avec des :
troubles cognitifs: troubles spatiaux temporels, gnosiques et pratiques ;
troubles moteurs : visage figé, troubles de la voix et de la déglutition, marche difficile,.
Il recevait la rivastigmine et la piribédil
(un agent dopaminergique) depuis un an.
Malgré l’arrêt du traitement à l’antipsychotique (remplacé
par un anxiolytique), le patient continuait de présenter une agitation. Un
autre anxiolytique a été prescrit accompagné d’un traitement à la clozapine à faibles doses. Les troubles de la
marche se sont rapidement réduits, ainsi que ses troubles
psychotiques (hallucinations, agitation, agressivité).
