Des chercheurs (Amariglio et coll) ont créé en 2015 le Cognitive Function Instrument, un test subjectif d’évaluation des fonctions cognitives.
Cet
instrument consiste à poser au participant et à un de ses proches 14 questions
qui couvrent les principaux aspects
ayant trait au fonctionnement de la personne. Trois réponses sont possibles : « oui, non ou peut-être ». Voici les 14 questions (traduction libre de l’anglais).
Questions
1. Comparé il y a un an, sentez-vous que votre mémoire a décliné de manière importante ?
2. Vous a t-on dit que vous avez tendance à répéter les mêmes questions ?
3. Rangez-vous plus souvent les choses au mauvais endroit ?
4. Utilisez-vous depuis quelques temps des pense-bêtes (e.x. pour faire les courses, noter des rendez-vous…)?
5. Avez-vous besoin de plus d’aide pour vous rappeler certains événements, vos vacances ou des fêtes de famille ?
6. Avez-vous plus de difficulté à vous rappeler de noms, à trouver le mot juste ou à finir vos phrases ?
7. Avez-vous plus de difficultés à conduire (ex. conduisez-vous plus lentement, avez-vous plus de difficulté à conduire la nuit, avez-vous tendance à vous perdre ou à avoir des accrochages) ?
8. Par rapport il y a un an, avez-vous plus de difficultés à gérer votre argent (ex. payer vos factures, calculer la monnaie exacte, remplir le formulaire d’impôt)
9. Etes-vous moins impliqué dans les activités sociales?
10. Votre capacité de travail (volontaire ou payé) a t-elle décliné depuis un an ?
11. Avez-vous plus de difficulté à suivre les nouvelles ou l’intrigue d’un livre/film, par rapport à l’année dernière ?
12. Il y a t-il certaines activités de loisir (ex. bridge, menuiserie) qui vous semblent bien plus pénibles ?
13. Avez-vous tendance à vous sentir désorienté, voire perdu quand par exemple vous voyagez dans une autre ville ?
14. Avez-vous plus de difficultés à vous servir des appareils électroménagers (ex. machine à laver, ordinateur) ?
Il existe également une version pour le proche
qu’il suffit d’adapter, par exemple:
Question
1 : 1. Comparé il y a un an, sentez-vous que la mémoire de votre proche a
décliné de manière importante ?
Lorsque l’on combine les résultats obtenus au test du Cognitive Function Instrument avec ceux d’un test standard de mesure objective
des fonctions cognitives (rempli par un professionnel
de santé), les chercheurs notent qu’ils peuvent prévoir de manière fiable si
une personne souffrira de troubles cognitifs.
D’autres études sont nécessaires pour déterminer à partir
de quel seuil une personne est considérée
comme à risque.
La plainte mnésique est exprimée spontanément par la personne elle-même au cours d’une visite médicale ou par l’entourage.
Elle est l’expression d’une mauvaise perception par l’individu de ses capacités de mémorisation.
La plainte mnésique
peut être également
décelée au moyen de questionnaires qui permettent
d’apprécier le fonctionnement actuel de la mémoire du sujet ou de la comparer à un fonctionnement antérieur (en général l’année précédente).
On distingue deux principaux types de questionnaires. Un premier type de questionnaire dans lequel il est demandé au sujet d’évaluer la fréquence avec
laquelle il rencontre un certain
nombre de difficultés de mémoire et un second type au cours duquel
l’examinateur demande au sujet ce qu’il pense de sa mémoire.
La plainte mnésique est un trouble de mémoire ressenti par environ la moitié des personnes de plus de 55 ans. Elle est le plus souvent la cause d’un déficit d’attention qui diminue les capacités d’apprentissage (encodage) et de récupération de l’information. Cette perte d’attention a d’autant plus de répercussion dans la vie quotidienne que nous sommes souvent sollicités.
D’autres facteurs peuvent être à l’origine d’une plainte mnésique
: des troubles de l’humeur
et de l’anxiété, des soucis personnels, une mauvaise qualité
du sommeil ou des médicaments qui diminuent la
performance de la mémoire.
Certains médicaments diminuent la performance de la mémoire
Des
chercheurs américains ont pointé du doigt certains médicaments qui provoquent
une baisse de la fonction mnésique
en bloquant les effets de l’acétylcholine, un
neurotransmetteur impliqué
dans la mémoire.
Ces médicaments dits
anticholinergiques incluent :
les anti-histaminiques (ex. diphénydramine);
l’antidépresseur doxépine;
l’oxybutynine (Ditropan) qui traite l’incontinence urinaire;
certains médicaments pour aider à dormir (somnifères) et traiter des maladies chroniques telles que l’hypertension (antihypertenseurs, diurétiques).
Source: Shelly Gray et coll. Cumulative Use of Strong
Anticholinergics and Incident
Dementia. JAMA Internal Medicine, janvier 2015
Enfin, la plainte mnésique peut être l’expression d’une
maladie neurodégénérative sous- jacente
(ex. maladie d’Alzheimer).
Exemples de causes à l’origine d’une plainte mnésique
Causes
Etapes de la mémoire perturbées
Dépression, états
confusionnel, médicaments
Apprentissage (encodage)
Lésions de l’hippocampe (ex. maladie
d’Alzheimer)
Stockage et consolidation
Dépression, démence
fronto-temporale
Restitution (récupération)
Dans tous les cas, un traitement et une prise en charge
doivent être entrepris. Le médecin doit évaluer
avec le patient et son entourage la nature de la plainte
mnésique et son retentissement
dans la vie quotidienne (ex. finances, activités domestiques, soin personnel, loisir).
Si le bilan neuropsychologique est normal, et qu’il n’existe
aucun retentissement au quotidien,
la mémoire est réévalué dans l’année qui suit. Le médecin peut proposer au
sujet de participer à des
ateliers mémoire.
Recommandations de la Haute Autorité de la Santé (France, 2011)
Suite
à une première visite chez le médecin, si les tests révèlent des performances cognitives normales, qu’il n’existe pas de
retentissement sur les activités de la vie quotidienne
et qu’il n’existe pas de troubles de l’humeur ou du comportement, le médecin propose une deuxième évaluation de 6 à
12 mois plus tard.
Si
cette première évaluation met en évidence une altération des performances, il
est recommandé de demander un avis spécialisé auprès d’un spécialiste (neurologue, gériatre,
psychiatre) ou
d’un centre de consultation de la mémoire)
Pourquoi il est important de se pencher sur la plainte mnésique ?
Les personnes
âgées qui ont l’impression de perdre la mémoire sont plus à risque de souffrir de troubles
avérés, c’est-à-dire quantifiables à
l’aide de tests neuropsychologiques.
Des
chercheurs américains (Université du Kentucky) ont demandé à 531 septuagénaires sans trouble cognitif s’ils avaient noté
un changement dans leur performance mnésique. Les participants ont ensuite été suivis, en moyenne, pendant dix ans.
Plus
de la moitié (56%) ont signalé que leur mémoire se dégradait. Ce groupe était
presque trois fois (2,8) plus
susceptible de développer des problèmes de mémoire que celui composé de sujets ne s’étant plaints d’aucun trouble.
Environ
un participant sur six a développé une démence pendant l’étude. Parmi eux, 80 % avaient préalablement rapporté des
problèmes de mémoire. Les troubles de mémoire avérés ont été observés en moyenne neuf ans après les premières pertes
de mémoire signalées par le patient.
L’auteur principal de l’étude (Dr Kryscio) estime
que l’on peut retarder l’apparition de ces troubles. Il tient également à rassurer les personnes qui ont parfois
des oublis.
Les données de la cohorte PAQUID (France) ont également
montré que la plainte mnésique était
prédictive d’un risque plus élevé de démence. Par exemple, ce risque est
multiplié par 5 lorsque les individus de plaignent de troubles mnésiques
et présentent des résultats médiocres aux tests.
Amariglio RE et coll. Tracking early decline in cognitive function in
older individuals at risk for Alzheimer
disease dementia: the Alzheimer’s disease cooperative study cognitive function instrument. JAMA Neurol. 2015 72:446-54.
Comijs HC et coll.
Memory complaints; the association with psycho-affective and health problems and the role of personality
characteristics. A 6-year follow-up study. J Affect Disord. 2002 72(2):157-65.
Crook TH 3rd et coll. Assessment of memory complaint
in age-associated memory impairment: the MAC-Q. Int Psychogeriatr. 1992 Fall;4(2):165-76.
Dartigues J. et coll.,
Epidémiologie des troubles de la mémoire Thérapie, 1997. 52: p. 503-6.
Jorm AF et coll. Memory
complaints in a community sample aged 60-64 years: associations with cognitive functioning, psychiatric symptoms, medical conditions, APOE genotype,hippocampus and amygdala volumes,
and white-matter hyperintensities. Psychol Med. 2004 34:1495-506.
Kryscio et coll.
Self-reported memory complaints, Neurology. octobre 2014.
Une perte de mémoire chez la personne âgée peut inquiéter car elle est souvent associée à la maladie d’Alzheimer.
Cependant, une personne âgée peut avoir des pertes de mémoire sans être atteinte de la maladie.Quand on est jeune, on a pas tendance à ne pas porter attention à ses pertes de mémoire, mais à mesure que nous vieillissons, nous nous inquiétons parfois de ce que cela signifie.
S’il est vrai que certains changements cérébraux sont inévitables lorsque l’on vieillit, les problèmes de mémoire majeurs n’en font pas partie.C’est pourquoi il est important de connaître la différence entre l’oubli normal lié à l’âge et les symptômes pouvant indiquer un problème cognitif.
La mémoire change avec l’âge
L’oubli est une plainte habituelle pour beaucoup d’entre nous à mesure que nous vieillissons. Vous commencez à parler d’un film que vous avez vu récemment lorsque vous réalisez que vous ne pouvez pas vous souvenir du titre. Vous donnez la direction pour aller chez vous quand vous avez soudainement un blanc sur le nom de la familier. Vous vous trouvez dans votre cuisine et vous vous demandez pourquoi vous y êtes.
Les pertes de mémoire de la personne âgée peuvent être frustrants, mais la plupart du temps, ils ne sont pas préoccupants. Les changements de mémoire liés à l’âge ne sont pas la même chose que la démence.
En vieillissant, nous subissons des changements physiologiques qui peuvent causer des problèmes dans le cerveau, avec ses fonctions que nous avons toujours prises pour acquis.
Il faut plus de temps pour apprendre et se rappeler des informations. Nous ne sommes plus aussi rapides qu’auparavant. En fait, nous confondons souvent ce ralentissement de notre mental avec une véritable perte de mémoire. Mais dans la plupart des cas, si nous nous donnons du temps, les informations reviennent à l’esprit.
Les pertes de mémoire ne sont pas inévitables
Le cerveau est capable de produire de nouvelles cellules cérébrales à tout âge. Une perte de mémoire chez la personne âgée n’est pas pas une conséquence inévitable du vieillissement. Mais comme pour les muscles, vous devez solliciter votre cerveau. Votre mode de vie, vos habitudes et vos activités quotidiennes ont un impact considérable sur la santé de votre cerveau. Quel que soit votre âge, vous pouvez améliorer vos compétences cognitives de nombreuses façons.
En outre, de nombreuses capacités mentales ne sont pas – du moins en grande partie – affectées par le vieillissement normal. C’est le cas de :
Votre capacité à faire ce que vous avez toujours fait.
La connaissance que vous avez acquise de votre expérience de vie
Votre bon sens et votre capacité à former des arguments raisonnables et jugements
Différence entre pertes de mémoire et démence
Pour la plupart des gens, les pertes de mémoire occasionnels font partie du processus de vieillissement, et non de signes avant-coureurs d’une détérioration mentale grave ou de l’apparition d’une démence.
Les types suivants des trous de mémoire sont normaux chez les personnes âgées et ne sont généralement pas considérés comme des avertissements:
Oublier parfois où vous avez laissé des objets que vous utilisez régulièrement, tels que des lunettes ou des clés.
Oublier ou mélanger des noms que vous connaissez bien. Par exemple, appeler son petit-fils par le nom de son fils.
Oubliez occasionnellement un rendez-vous ou entrez dans une pièce et oubliez pourquoi vous êtes entré.
Devenir facilement distrait ou avoir de la difficulté à se souvenir de ce que vous venez de lire, ou les détails d’une conversation.
Ne pas être tout à fait en mesure de récupérer des informations que vous avez « sur le bout de votre langue. »
Votre perte de mémoire affectent-t-elles votre capacité à fonctionner?
La principale différence entre les pertes de mémoire chez la personne âgée et la démence est que les pertes de mémoire ne sont pas handicapantes.
Les pertes de mémoire ont peu d’impact sur vos performances quotidiennes et sur votre capacité à faire ce que vous voulez. La démence, en revanche, est marquée par un persistant et déclin handicapant d’au moins deux capacités intellectuelles telles que la mémoire, la langue, le jugement et la pensée abstraite.
Lorsque la perte de mémoire devient si envahissante et si grave au point qu’elle perturbe votre travail, vos loisirs, activités sociales et les relations familiales, il se peut que vous éprouviez les signes avant-coureurs de la Maladie d’Alzheimer, ou d’une autre forme de démence. Voici quelques exemples qui permettent de différencier une baisse de sa mémoire avec des symptômes pouvant indique une démence:
Baisse de mémoire liée à l’âge
Capable de fonctionner de manière autonome et de poursuivre des activités normales, malgré la défaillance occasionnelle de la mémoire.
Capable de se rappeler et de décrire les moments d’oubli
Peut faire une pause pour se rappeler de la direction, mais ne pas se perdre dans des endroits familiers
Difficulté occasionnelle à trouver le mot juste, mais pas de difficulté à tenir une conversation
Jugement et capacité de décision inchangés
Symptômes pouvant indiquer une démence
Difficulté à effectuer des tâches simples (payer des factures, s’habiller de manière appropriée, faire la vaisselle).
Oublier de faire les choses que vous avez faites habituellement plusieurs fois.
Incapable de se rappeler ou de décrire spécifiquement des exemples où la perte de mémoire a engendré des problèmes.
Se sent perdu ou désorienté même dans des endroits familiers; incapable de suivre les directions.
Les mots sont souvent oubliés ou mal utilisés. Répète des phrases et des histoires dans la même conversation.
Difficulté à faire des choix; Peut avoir un pauvre jugement ou avoir un comportement inapproprié.
Quand consulter un médecin pour une perte de mémoire
Les personnes âgées consultent peu un médecin au sujet de leur perte de mémoire. Il est temps de consulter un médecin lorsque les oublis de mémoire deviennent assez fréquents ou suffisants. Si vous arrivez à ce point, prenez rendez-vous dès que possible avec votre proche auprès de votre médecin traitant afin de passer un examen physique approfondi.
Même si vous ne présentez pas tous les symptômes d’une démence, le moment est peut-être venu de prendre des mesures pour éviter qu’un petit problème s’aggrave.
Votre médecin peut évaluer vos facteurs de risque personnels, vos symptômes, éliminer les causes réversibles de perte de mémoire, et vous aider à obtenir les soins appropriés. Un diagnostic précoce peut traiter les causes réversibles de perte de mémoire, réduire le déclin de la démence vasculaire ou améliorer la qualité de vie.
À quoi s’attendre lors de la visite chez votre médecin?
Le médecin vous posera de nombreuses questions sur votre mémoire, notamment:
depuis combien de temps vous ou d’autres personnes avez remarqué un problème de mémoire.
quels genres de choses ont été difficiles à retenir.
si la difficulté est venue progressivement ou soudainement
si vous avez du mal à faire des choses ordinaires
Le médecin voudra également savoir quels médicaments vous prenez, ce que vous mangez, comment vous dormez, si vous été déprimé ou stressé récemment, et d’autres questions concernant votre vie personnelle. Il est fort probable que le médecin vous demandera également à vous ou à votre partenaire de suivre vos symptômes et de revenir dans quelques mois. Si votre problème de mémoire nécessite besoin d’évaluations, votre médecin peut vous envoyer chez un neuropsychologue.
Perte de mémoire: les tests plus efficaces que la neuroimagerie
Des chercheurs néerlandais (Université d’Amsterdam) ont montré que le déclin
des fonctions cognitives était mesuré de manière plus efficace par des tests
neuropsychologiques que par imagerie cérébrale.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM), indicateur d’une atrophie du cerveau (en particulier de l’hippocampe, structure cérébrale impliquée dans la mémoire), semble moins fiable pour déceler des changements chez un même patient.
Ces résultats peuvent avoir un impact sur les études cliniques qui seraient
alors moins longues et moins coûteuses. Selon les auteurs de l’étude, il
suffirait de deux fois moins de participants si l’on prenait comme unique
indicateur les résultats des tests neuropsychologiques.
Quelque soit l’indicateur que l’on prend, il faudra également évaluer le
fonctionnement du patient (c’est-à-dire la façon dont il fonctionne dans la vie
de tous les jours) pour avoir une idée plus précise de l’efficacité d’une
molécule.
Source: Responsiveness of
Magnetic Resonance Imaging and Neuropsychological Assessment in Memory Clinic
Patients. Journal of Alzheimer’s Disease, janvier 2014.
Le majeur protégé participe au financement de la mesure.
Financement assuré par un prélèvement proportionnel aux revenus du majeur protégé
La rémunération du protecteur est versée sous la forme d’un tarif mensuel forfaitaire si le mandataire est une personne privée,
Ce montant est différent selon la nature de la mesure exercée et le montant de ses revenus. Elle est minorée si la personne protégée réside dans une maison de retraite (EHPAD).
Si les personnes ont des ressources inférieures au montant de l’allocation aux adultes handicapés annuel, elles continuent à bénéficier d’une dispense de participation au financement de la mesure de protection.
En revanche, dès que leurs ressources annuels dépassent ce plafond, leur participation se calcule en fonction d’un barème constitué de trois tranches.
-10% sur les revenus compris entre l’AAH et le SMIC brut (entre 903€ et 1555€ par mois).
– 23% du montant des revenus compris entre le SMIC brut et le même SMIC brut, majoré de 150% (entre 1555€ et 3886€ par mois).
– 3% du montant des revenus supérieurs au SMIC brut majoré de 150% (entre 3886€ et 9328€ par mois).
La mesure exercée par un MJPM peut donc représenter un coût substantiel pour le majeur vulnérable et sa famille.
La participation financière de la personne protégée à sa protection lui donne droit à une déduction fiscale.
Modulation du montant de la rémunération du protecteur
Le montant de la rémunération peut être modulé en tenant compte de la nature de la mission du mandataire ainsi que du lieu de vie de la personne protégée (à domicile ou en établissement).
La rémunération n’est due que si le mandataire justifie d’un travail effectif, sans toutefois être diminué par le juge si son travail s’avère insuffisant.
C’est le juge des tutelles qui décide des conditions dans lesquelles le mandataire rend compte des diligences accomplies au titre de la protection de la personne. En pratique, l’usage est de rendre un rapport annuel de diligence : l’absence de rapport de diligence laisse penser que le mandataire n’a pas accompli sa mission.
Outre la perte de rémunération, le mandataire professionnel s’expose à d’autres sanctions si la protection de la personne est défaillante.
Le juge des tutelles peut autoriser une rémunération supplémentaire
Si la rémunération du protecteur s’avère manifestement insuffisante, le juge des tutelles peut allouer au mandataire judiciaire et après avis préalable du parquet, une indemnité complémentaire pour l’accomplissement d’un ou de plusieurs actes requis pour la mesure de protection (par exemple, règlement d’une succession, suivi d’un divorce, procédures judiciaires ou administratives, vente d’un bien ).
Ce versement exceptionnel est à la charge de la personne protégée.
L’indemnité ne peut être accordée qu’à titre exceptionnel et à la condition que des diligences particulièrement longues et complexes aient été effectuées et justifiées par le mandataire.
L’indemnité complémentaire n’est jamais de droit, le juge des tutelles conserve toujours un pouvoir d’appréciation.
Enfin , le calcul de l’indemnité complémentaire est effectué selon un barème et son montant est fixé par ordonnance du juge (ou par délibération du conseil de famille).
Il est interdit au MJPM de recevoir d’autres rémunérations.
Si le MJPM est une association, elle bénéficie d’une dotation globale calculée en fonction du nombre de mesures de protection dont elle a la charge.
Si le MjPM est rattaché à un établissement de santé (préposéd’établissement), sa rémunération est assurée par l’établissement de santé dont il dépend.
Commentaires fermés sur Syndrome dysexécutif comportemental (fonctions exécutives)
Le syndrome dysexécutif comportemental est une échelle qui évalue le syndrome dysexécutif de patients souffrant de démence à un stade léger (en particulier la démence fronto-temporale).
C’est une atteinte des fonctions exécutives qui sont les capacités cognitives d’un individu lui permettant de développer et de planifier un comportement dirigé vers un but.
Les douze domaines du syndrome dysexécutif comportemental
1. Hypoactivité s’accompagnant éventuellement d’une aboulie.
Diminution plus ou moins marquée de la volonté, avec ralentissement de l’activité intellectuelle et physique.
Par rapport à son comportement antérieur, la personne a-t-elle des difficultés à effectuer spontanément ses activités, y compris des activités simples de la vie quotidienne qu’elle pourrait facilement effectuer ?
2. Les habiletés d’anticipation, d’organisation et d’initiation.
En comparaison à son comportement antérieur, la personne a-t-elle des difficultés pour faire des projets, prévoir et organiser des activités, les initier et les réaliser ?
3. Les troubles émotionnels, désintérêt, euphorie.
Par rapport à son comportement antérieur, la personne ressent-elle moins fortement les émotions ? Se désintéresse-t-elle de ses activités ? Est-elle plus indifférente à son entourage ?
5. Irritabilité et agressivité.
En comparaison à son comportement antérieur, la personne est-elle plus impatiente ou impulsive ? Se met-elle plus aisément en colère ?
6.Hyperactivité, impulsivité.
Par rapport à son comportement antérieur, la personne a-t-elle une activité motrice exagérée, sans but ? Se laisse-t-elle distraire aisément ? Semble-t-elle agir de manière impulsive sans réfléchir ?
7. Persévérations verbales et motrices, stéréotypies.
En comparaison à son comportement antérieur, la personne a-t-elle tendance à persévérer ? Répète-t-elle plusieurs fois les mêmes activités, les mêmes paroles, les mêmes gestes, même si cela n’est pas nécessaire ?
8. Dépendance environnementale.
Par rapport à son comportement antérieur, la personne est-elle anormalement attirée par certaines stimulations de l’environnement ? A-t-elle besoin de toucher ou de prendre les objets qui sont autour d’elle, de suivre des yeux les personnes qui passent, de se mêler à la conversation de personnes qu’elle ne connaît pas ?
9. Anosognosie et anosodiaphorie.
Par rapport à son comportement antérieur, la personne a-t-elle tendance à sous-estimer ou à méconnaître les déficits qu’elle présente et leurs conséquences dans la vie quotidienne ? Fait-elle des projets irréalistes pour son avenir ?
L’anosodiaphorie est un trouble neurologique caractérisé par l’indifférence d’un patient à l’égard de son handicap ou de sa maladie.
10. Confabulations.
Par rapport à son comportement antérieur, la personne a-t-elle une mémoire capricieuse et tendance à confondre les événements ou les personnes ? Parle-t-elle d’événements du passé comme s’ils étaient actuels ou d’événements qui ne se sont jamais produits comme s’ils étaient réels ?
11. Troubles de conduites sociales.
Par rapport à son comportement antérieur, la personne a-t-elle tendance à se comporter d’une manière peu adaptée à l’environnement social ? Agit-elle souvent d’une manière qui peut lui nuire à long terme parce qu’elle ne respecte pas les règles ?
12. Conduites sexuelles, sphinctériennes et alimentaires inappropriées.
Par rapport à son comportement antérieur, la personne présente-t-elle un manque de contrôle inhabituel et socialement inapproprié de ses conduites sexuelle, sphinctérienne (urinaire) ou alimentaire ?
Les vingt questions de l’inventaire posées au proche
Voici les vingt questions du syndrome dysexécutif comportemental posées au proche-aidant (traduction libre de la version anglaise du questionnaire anglais DEX)
A-t-il des difficultés à comprendre ce que les autres vous disent ?
Agit-il sans réfléchir ?
Lui arrive-t-il de parler d’événements qui ne sont jamais arrivés ?
A-t-il du mal à planifier et à s’organiser ?
Est-il trop enthousiaste ?
Confond-il certains événements entre eux ?
Manque-t-il de réalisme à propos de la gravité de ses problèmes ?
Manque-t-il d’enthousiasme ?
Prononce-t-il des mots embarrassants en présence d’autres personnes ?
Est-il motivé pour faire quelque chose puis laisser tomber juste après ?
A-t-il du mal à manifester ses émotions ?
Devient-il irritable pour la moindre des choses ?
Est-il indifférent à la façon dont il doit se comporter dans certaines situations ?
A-t-il du mal à s’arrêter de faire quelque chose qu’il a commencé ?
A-t-il du mal à rester assis pendant un moment ?
A-t-il du mal à s’arrêter de faire quelque chose même s’il sait qu’il ne devrait pas le faire ?
A-t-il du mal à maintenir son attention ?
Dit-il qu’il va faire quelque chose pour finalement changer d’avis ?
A-t-il des difficultés à prendre une décision ?
Est-il inconscient ou n’attache-t-il aucune importance de ce que les personnes pensent de son comportement ?
Chaque élément est noté sur une échelle de 5 points en fonction de sa fréquence : jamais (0 point) ; rarement, moins d’une fois par semaine (1 point) ; occasionnellement, soit une fois par semaine (2 points) ; fréquemment, soit plusieurs fois par semaine (3 points) ; très souvent, soit pratiquement tout le temps (4 points).
Les items dont la fréquence a été rapporté élevée ou très élevée concernent :
Les difficultés de prévoir et de planifier
Les difficultés à réaliser l’étendue de ses problèmes
Le manque d’enthousiasme
L’irritabilité face à la moindre
contrariété
La difficulté
de s’arrêter de dire ou de faire
quelque chose
La difficulté de se concentrer
La difficulté de prendre une décision
L’indifférence face à l’opinion des autres vis-à-vis
de son comportement
De plus, chaque élément est noté sur une échelle de 3 points en fonction de sa sévérité :
Léger : le comportement est perceptible, mais a peu d’impact dans la vie d’au quotidien (1 point).
Moyen : le comportement est manifeste et ne peut être surmonté que difficilement (2 points).
Fort : le comportement ne peut pas être surmonté (3 points).
Domaines
Fréquence
Sévérité
1. Hypoactivité
0 à 4
1 à 3
2. Anticipation
0 à 4
1 à 3
3. Désintérêt
0 à 4
1 à 3
4. Euphorie
0 à 4
1 à 3
5. Irritabilité
0 à 4
1 à 3
6. Hyperactivité
0 à 4
1 à 3
7. Persévérations
0 à 4
1 à 3
8. Dépendance environnementale
0 à 4
1 à 3
9. Anosognosie
0 à 4
1 à 3
10. Confabulations
0 à 4
1 à 3
11. Troubles de conduites sociales
0 à 4
1 à 3
12. Troubles des conduites sexuelles
0 à 4
1 à 3
Référence sur le syndrome dysexécutif comportemental
La confabulation est un trouble ou cours duquel une personne relate de manière inconsciente un événement imaginaire comme quelque chose qu’elle pense avoir vécue (différent de la mythomanie).
Commentaires fermés sur Alzheimer : comment faire l’annonce du diagnostic
Que faut-il dire au patient lors de l’annonce d’un diagnostic de maladie d’Alzheimer ? Certains médecins peuvent craindre la réaction du patient et évite d’utiliser les mots de démence ou d’Alzheimer.
Que dire au patient lors d’un diagnostic ?
Il est possible d’être franc à l’annonce du diagnostic d’Alzheimer mais de parler de maladie neurodégénérative ou de maladie neurologique dégénérative plutôt que de démence ou d’Alzheimer, si le patient ne pose pas de question.
Si le patient demande s’il a la maladie d’Alzheimer, le médecin lui répond que c’est une possibilité et que le diagnostic est probable ou possible.
Il faut expliquer au patient qu’il faut s’assurer que le déclin des fonctions cognitives ne peut s’expliquer par une autre maladie (par exemple un traumatisme).
Deuxième visite qui confirme ou non le diagnostic d’Alzheimer
Le médecin dévoile les examens complémentaires qui confirme l’hypothèse d’un diagnostic de maladie d’Alzheimer.
Il dirige le patient et son proche vers les ressources (par ex. France Alzheimer) et aborde les traitements médicamenteux (par ex. le donépézil) et les approches non médicamenteuses.
Les visites ultérieures
Le médecin discute des possibles de effets secondaires des médicaments et les évalue les possibles changements des activités de la vie quotidienne (AVQ) et domestique (AIVQ).
La performance cognitive est de généralement réévaluée (p ex. avec le MMSE).
Lors des visites ultérieures, le médecin interroge le patient et son entourage sur les possibles troubles du comportement (agressivité, errance, anxiété, confusion) et aborde la question de la conduite automobile.
D’autres questions doivent par la suite au fil des visites : questions de sécurité (fugues, incendie, mauvaise prise de médicament), juridiques (mise sous tutelle ou curatelle, testament), le rôle de l’aidant naturel…
Recommandations sur l’annonce du diagnostic d’Alzheimer
En 2009,
la Haute Autorité de Santé a émis des recommandations concernant l’annonce du
diagnostic. Il y est rappelé qu’il s’agit d’une obligation tant légale que
déontologique :
« Toute personne a le droit
d’être informée sur son état de santé » (extrait de l’art. L 1111-2 du
Code de la santé publique).
« Toute personne a accès à
l’ensemble des informations concernant sa santé détenues, à quelque titre
que ce soit, par des professionnels et établissements de santé, notamment
des résultats d’examen » (extrait de l’art. L. 1111-7 du Code de la santé
publique).
« Le médecin doit à la
personne qu’il examine, qu’il soigne ou qu’il conseille une information
loyale, claire et appropriée sur son état, les investigations et les soins
qu’il lui propose », sauf exceptions strictement prévues par la loi et
justifiées par l’intérêt du patient (article 35 alinéa 1er du Code de
déontologie médicale).
Les
conseils de la Haute Autorité de Santé
Lorsque l’annonce du diagnostic est
faite, le médecin doit :
rappeler entre autres au patient les raisons de sa venue ;
parler de façon claire et concise des résultats du bilan clinique et du diagnostic retenu :
– le
terme de maladie d’Alzheimer doit être prononcé, alors que celui
de démence doit être évité. Avant de prononcer le terme de maladie
d’Alzheimer, le médecin doit expliquer au patient qu’il présente des troubles
de mémoire, puis qu’il est atteint d’une maladie affectant le cerveau ;
– le
médecin doit écouter le patient, le laisser réagir face à l’annonce du
diagnostic et s’assurer que l’annonce a bien été comprise.
Messages clés
Il est recommandé que le médecin spécialiste qui a établi le diagnostic,
sur la base d’un bilan et de critères diagnostiques valides, l’annonce de façon
explicite.
Le patient est informé le premier de son diagnostic. A sa demande, cette
annonce est partagée avec une personne de son choix.
Il est recommandé que le médecin traitant soit informé avant qu’il ne revoie le patient et que le compte rendu de la consultation d’annonce du diagnostic d’Alzheimer lui soit envoyé.
L’annonce est un processus spécifique qui doit s’accompagner d’une proposition d’un plan de soins et d’aides.
Pour consulter l’intégralité de la synthèse des recommandations, veuillez cliquer
ici.
Une femme de 55 ans consulte sur la demande de son mari car ce dernier se rend compte qu’elle présente un déclin progressif de ses fonctions cognitives depuis 2 ans.
Les premiers symptômes sont les suivants : perte de mémoire, oublis de conversations, tendance à se répéter et à poser la même question sur une courte période.
Elle a travaillé dans le secteur financier pendant 20 ans et a été licenciée il y a 18 mois. Elle a ensuite occupé un autre poste moins exigeant qu’elle a quitté il y a 7 mois. Son mari fait remarquer qu’elle avait des difficultés à se souvenir du mot de passe qu’elle utilise tous les jours pour accéder à son ordinateur.
La patiente a eu mal à se souvenir des noms de personnages d’émissions de TV qu’elle regarde régulièrement. Elle n’est plus en mesure de faire des chèques et son mari a repris la gestion des finances de la maison. Elle continue d’être relativement de bonne humeur mais présente des épisodes d’anxiété sévères.
À l’examen physique, la patiente est alerte. Sa tension artérielle est
normale (121/70 mm Hg) et son pouls régulier (70 battements/min). Son indice de
masse corporelle est de 20,6 kg / m2. Elle a un discours fluide et cohérent.
Les résultats aux examens général et neurologique sont normaux. Le résultat au mini-examen de l’état mental est de 24/30, avec un faible score au test sur l’orientation. Elle a également rencontré de la difficulté à effectuer le test de l’horloge. Son score à l’échelle de dépression gériatrique (version courte à 4 items) est de 2.
L’imagerie cérébrale révèle une atrophie de l’hippocampe plus
importante que la normale, et une anomalie de la substance
blanche.
Baisse du volume (atrophie) dans les hippocampes des hémisphères droit et gauche (flèches rouges), reflétant la perte de neurones dans cette structure impliquée dans la mémoire et l’apprentissage.
Quel est le diagnostic ?
1. Dégénerescence du lobe frontotemporal
2. Encéphalite limbique
3. Forme progressive primaire de sclérose en plaques
4. Maladie d’Alzheimer ou
5. Dégénérence corticobasale
Diagnostic
Un diagnostic de maladie d’Alzheimer (au stade léger) a été posé suite
aux observations suivantes :
Perte de mémoire progressive (difficulté de se souvenir d’événements récents ou
de choses récemment apprises).
Troubles de plusieurs autres fonctions cognitives (dont les capacités
visuo-spatiales)
Fonctionnement quotidien en dessous de ce qu’il était avant les symptômes.
Cependant, des tests ont été entrepris afin d’écarter d’autres causes
(ex encéphalopathie), du fait son âge (les symptômes de la maladie
d’Alzheimer apparaissent généralement après 65 ans, soit 10 ans plus tard que
son âge). L’hypothèse d’une démence
fronto-temporale a été exclue car la patiente ne présente ni troubles de la
personnalité ou du langage, ni atrophie du lobe frontal.
Enfin, le fait que ses parents n’aient pas développé de maladie d’Alzheimer
exclut la possibilité que la patiente possède une des 3 mutations de gènes
responsables de la forme familiale de la maladie (ces mutations touchent les
gènes du précurseur de l’amyloïde et de la preséniline 1 et 2).
Alzheimer : un diagnostic trop faible et posé tardivement en France
Le taux
de diagnostic de la maladie d’Alzheimer serait trop faible et serait posé
tardivement, du fait d’un manque de ressources.
Un malade d’Alzheimer sur deux ne serait pas diagnostiqué aujourd’hui en France, selon une étude publiée Alzheimer : un diagnostic trop faible et posé tardivement par Cap Retraite (France), un organisme qui conseille les familles cherchant une place en maison de retraite.
Les
personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer seraient les mieux diagnostiquées
dans les départements urbains du Nord, des Bouches-du-Rhône et de Paris, et le
moins bien diagnostiquées dans les zones rurales de la Creuse, des Deux-Sèvres
ou du Gers.
Le
médecin généraliste joue un rôle primordial dans le dépistage. Depuis le plan
Alzheimer 2008-2012, le dispositif s’est renforcé avec la mise en place de plus
de 400 centres de consultation mémoire et 252 maisons pour
l’autonomie et l’intégration des malades.
L’étude
estime que si l’ensemble des malades estimés étaient diagnostiqués et pris en
charge, il faudrait créer 20 fois plus de places en équipes spécialisées
Alzheimer à domicile, pour atteindre près de 105 000 places.
Canada: le diagnostic de la maladie d’Alzheimer est
posé tardivement
Une
enquête menée en 2012 sur le diagnostic menée par la Société Alzheimer du
Canada auprès de 1000 aidants indique que près d’un Canadien sur deux ayant des
symptômes de la maladie attend plus d’un an avant de consulter un médecin,
alors que la personne attend plus de deux ans dans 16 % des cas.
Dans près
de la moitié des cas, les Canadiens confondent la maladie avec le simple
vieillissement naturel.
L’organisme recommande donc à la population de bien se renseigner, car la
détection rapide de la maladie permet de mieux la gérer et de ralentir
considérablement sa progression.
L’organisme
Alzheimer’s Disease International rapporte que trois quarts des 36
millions de personnes atteintes de démence dans le monde n’ont pas encore reçu
de diagnostic.
Alzheimer : la divulgation du diagnostic est peu répandue aux États-Unis
Moins de
la moitié (45%) des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer (ou de leurs proches) sont
mises au courant du diagnostic d’Alzheimer que le médecin leur a posé, selon un
rapport de l’Association Alzheimer américaine paru en avril 2015.
Ce
pourcentage est légèrement supérieur à celui rapporté par l’organisme américain
Center for Control Disease (35%).
« Cela
est inacceptable », déclare Beth Kallmyer, un des responsables de
l’Association. « Les patients ont le droit de savoir. La divulgation du
diagnostic est une pratique qui devrait être courante. »
« Ce
taux de divulgation étonnamment faible dans la maladie d’Alzheimer n’est pas
sans rappeler celui observé pour le cancer dans les années 1950 et 60, alors
que le mot cancer était tabou », a t-elle ajouté dans son communiqué.
La maladie d’Alzheimer a une évolution lente, avec des étapes associées à différents types de comportements courants.
Elle affecte la plupart des régions de votre cerveau. La
maladie peut affecter la mémoire, la pensée, le jugement, la langue, la
résolution de problèmes, la personnalité et le mouvement.
L’évolution de la maladie d’Alzheimer distingue cinq phases: la maladie d’Alzheimer préclinique, un déficit (déclin) cognitif léger dû à la maladie d’Alzheimer, une démence légère due à la maladie d’Alzheimer, une démence modérée due à la maladie d’Alzheimer et une démence sévère liée à la maladie d’Alzheimer.
Pour rappel, la démence est un terme utilisé pour décrire un
groupe de symptômes qui affectent suffisamment les capacités intellectuelles et
sociales du patient pour interférer avec la fonction quotidienne.
Même si la maladie d’Alzheimer comporte en théorie cinq étapes,il est important de savoir que ces étapes ne sont que des généralisations approximatives. La maladie est un processus continu. Chaque personne a une expérience différente de la maladie d’Alzheimer et de ses symptômes.
Maladie d’Alzheimer au stade préclinique
La maladie d’Alzheimer commence bien avant l’apparition de
tout symptôme. Cette étape s’appelle la maladie d’Alzheimer préclinique et elle
est généralement identifiée uniquement dans les milieux de la recherche. Ni le
patient ni son entourage ne remarquent de symptômes durant cette étape.
Cette phase de la maladie d’Alzheimer peut durer des années, voire des décennies. Bien que l’on ne remarque aucun changement, les nouvelles technologies d’imagerie peuvent identifier les dépôts d’une protéine appelée bêta-amyloïde, caractéristique de la maladie d’Alzheimer. La capacité d’identifier ces dépôts précoces peut être particulièrement importante pour les essais cliniques et à l’avenir, à mesure que de nouveaux traitements seront développés dans la maladie d’Alzheimer.
Les tests génétiques peuvent également vous dire si l’on a un
risque plus élevé de maladie d’Alzheimer, en particulier de maladie d’Alzheimer
à un stade précoce. Ces tests ne sont pas recommandés pour tout le monde, mais le
médecin peut déterminer si ces tests génétiques peuvent être utiles.
Comme pour les nouvelles techniques d’imagerie, les
biomarqueurs et les tests génétiques deviendront de plus en plus importants à
mesure que de nouveaux traitements dans la maladie d’Alzheimer seront mis au
point.
Déficit cognitif léger dû à la maladie d’Alzheimer
Les personnes atteintes de déficit cognitif léger (DCL) subissent
de légers changements de leur mémoire et leur capacité de penser. Ces
changements ne sont pas assez importants pour avoir une incidence sur le
travail ou les relations. Les personnes avec DCL peuvent avoir des défaillances
de mémoire pour ce qui a trait aux informations qui sont généralement
facilement mémorisables, telles que des conversations, des événements récents
ou des rendez-vous.
Ces personnes peuvent également avoir du mal à évaluer le
temps nécessaire à l’exécution d’une tâche ou à évaluer correctement le nombre d’étapes
nécessaires à la réalisation d’une tâche. La capacité de prendre de bonnes
décisions peut devenir plus difficile.
La maladie d’Alzheimer n’est pas associée à un déclin
cognitif léger qui est souvent diagnostiqué sur la base de l’examen des
symptômes par le médecin. Cependant, les examens utilisés pour identifier la
maladie d’Alzheimer préclinique peuvent être utilisés à déterminer si le MCI
est dû à la maladie d’Alzheimer ou à quelque chose d’autre.
La maladie d’Alzheimer est souvent diagnostiquée au stade de
démence légère, lorsqu’il devient évident pour la famille et les médecins
qu’une personne a des problèmes importants de mémoire et de pensées qui
affectent son fonctionnement quotidien.
Les personnes peuvent éprouver :
Perte de mémoire des événements récents. Les individus peuvent avoir des difficultés particulières à se souvenir des informations récemment apprises et ont tendance à poser sans cesse la même question.
Difficulté à résoudre les problèmes, tâches complexes et bons jugements. Planifier un événement familial ou équilibrer un carnet de chèques peut devenir une tâche accablante. De nombreuses personnes font preuve d’un manque de jugement, par exemple lorsqu’elles prennent des décisions financières.
Changements de personnalité. Les gens peuvent se retirer – en particulier dans des situations socialement difficiles – ou faire preuve d’une irritabilité ou d’une colère inhabituelles. Une motivation réduite à effectuer des tâches est également courante.
Difficulté à organiser et à exprimer des pensées. Trouver les bons mots pour décrire des objets ou exprimer clairement des idées devient de plus en plus difficile.
Se perdre ou égarer des biens. Les individus ont de plus en plus de mal à se repérer, même dans des lieux familiers. Il est également courant de perdre des objets, y compris des objets de valeur.
Démence modérée due à la maladie d’Alzheimer
Lorsque l’évolution de la maladie au stade de démence modérée, les gens deviennent plus confus et commencent à avoir besoin de plus d’aide pour leurs activités quotidiennes et leurs soins personnels.
Les personnes atteintes du stade de démence modérée de la
maladie d’Alzheimer peuvent:
Faites preuve d’un jugement de plus en plus pauvre et d’une
confusion croissante. Les individus perdent la trace de l’endroit où ils se
trouvent, du jour de la semaine ou de la saison. Ils peuvent confondre des
membres de la famille ou des amis proches ou confondre des inconnus avec leur
famille.
Ils peuvent errer, éventuellement à la recherche d’un
environnement plus familier. Ces difficultés font qu’il est dangereux de
laisser les personnes atteintes de démence modérée seules.
La perte de mémoire est encore plus grande. Les gens peuvent
oublier des détails de leur histoire personnelle, tels que leur adresse ou leur
numéro de téléphone, ou le lieu de l’école qu’ils ont fréquentée. Ils répètent
leurs histoires préférées ou inventent des histoires pour combler leurs pertes
de mémoire.
Besoin d’aide pour certaines activités quotidiennes. Une
assistance peut être nécessaire pour choisir les vêtements appropriés en
fonction des conditions météorologiques, ainsi que pour se laver, faire sa
toilette, utiliser les toilettes et autres soins personnels.
Changements importants de personnalité et le comportement.
Il n’est pas rare que des personnes au stade de démence modérée fassent preuve
de suspicions sans fondement – par exemple, ils se convainquent que des amis,
des membres de leur famille ou des aidants professionnels les volent ou que
leur conjoint a une liaison. D’autres peuvent voir ou entendre des choses qui
ne sont pas vraiment là.
Les individus deviennent souvent agités ou agités, surtout
en fin de journée. Certaines personnes peuvent avoir des crises de comportement
physique agressif.
Démence sévère due à la maladie d’Alzheimer
Lorsque l’évolution de la maladie d’Alzheimer aboutit au stade de démence sévère, la fonction mentale continue de se détériorer et la maladie a un impact croissant sur les capacités physiques et les mouvements.
À un stade avancé de démence sévère due à la maladie d’Alzheimer,
les personnes:
Perdent la capacité de communiquer de manière cohérente. Elle
ne parle plus de manière sensée, bien qu’elle puisse parfois prononcer des mots
ou des phrases.
Ont besoin d’une assistance quotidienne pour les soins
personnels pour manger, s’habiller, utiliser la salle de bain et toutes les
autres tâches quotidiennes liées aux soins personnels.
Présentent un déclin de leurs capacités physiques. Elles ont
incapables de marcher sans assistance, de s’asseoir ou de lever la tête sans
soutien. Les muscles peuvent devenir rigides et les réflexes anormaux.
Finalement, une personne perd la capacité d’avaler et de contrôler les
fonctions de la vessie et de l’intestin.
Cas pratique
En septembre 2006, un homme de 76 ans, ouvrier de profession, est venu consulter un médecin gériatre pour des troubles mnésiques accompagnés de symptômes dépressifs (il a souffert du deuil de sa soeur).
Cette visite fait suite à une opération chirurgicale (janvier 2006) et une visite chez un psychiatre (mai 2006).
Lors du test d’évaluation de la mémoire épisodique (test de Grober et Buschke) consistant à apprendre et retenir une liste de 8 mots (le test de Grober et Buschke dans sa version longue), le patient commet deux intrusions (le patient nomme des mots ne figurant pas sur la liste). De plus, le passage du test de l’horloge), semble évoquer un problème sémantique, malgré une capacité visuelle et spatiale correcte.
Le médecin émet l’hypothèse d’un déficit des structures cérébrales impliquées dans la mémoire épisodique (hippocampe) car le patient présente un problème lors de l’encodage (l’encodage est la première étape de la mémoire. L’information obtenue par un stimulus est mise en mémoire avant d’être stockée).
Malgré un discours fluide, la fluence sémantique est faible avec un score de 12 mots, suggérant une anomalie des structures frontales et temporales de l’hémisphère gauche dominant pour le langage. De plus, le patient a obtenu un mauvais score au test d’évaluation de la mémoire de travail.
En revanche, le patient ne souffre pas d’apraxie, de trouble de l’attention, arrive à conceptualiser et s’oriente bien dans le temps et l’espace.
Un an plus tard, le patient consulte de nouveau le médecin gériatre suite aux inquiétudes de sa femme qui le trouve apathique et détaché des joies de la vie quotidienne. Des tests neuropsychologiques sont effectués. Le patient a du mal à nommer le jour de la semaine et du mois (désorientation temporelle).
Mémoire épisodique (test de Grober et Buschke) : le patient présente un problème lors de l’encodage. Il a du mal à se rappeler des mots que l’on vient juste de lui présenter (rappel immédiat). De plus, le patient commet cette fois-ci huit intrusions. Le neuropsychologue décide de ne pas effectuer les deux autres parties (i.e. épreuve interférente et rappel différé) du test afin de ne pas aggraver l’état d’anxiété dans lequel se trouve le patient. Le neuropsychologue émet l’hypothèse que le patient souffre de troubles de mémoire à court-terme affectant le lobe temporal.
Fonctions exécutives : le patient a des difficultés de conceptualisation et de planification d’après le test de la Figure de Rey3. Sa fluence littérale est faible.
Le neuropsychologue émet l’hypothèse que le patient souffre de troubles des fonctions exécutives affectant le lobe frontal.
3 Le test de la figure de Rey est un test rapide consistant à reproduire de mémoire une figure géométrique complexe et sans signification évidente. Il évalue l’activité perceptive de la personne (qu’elle soit un adolescent ou une personne âgée), ainsi que sa mémoire et son attention.
De plus, malgré une bonne compréhension des phrases et un discours fluide, le patient a de la difficulté à nommer les objets qu’on lui présente sur des fiches, confirmant une atteinte des aires frontales et temporales du langage de l’hémisphère gauche.
Enfin, son épouse estime que son mari a de la difficulté à vivre dans le quotidien (faire des courses, payer des factures).
Suite à ces observations, un diagnostic de maladie d’Alzheimer possible est posé.
Commentaires fermés sur Dégénérescence corticobasale
La dégénérescence corticobasale est une maladie neurodégénérative caractérisée par une mort progressive des neurones situés dans les noyaux gris centraux et une partie du cortex cérébral (zone cérébrale située à la surface du cerveau).
C’est une maladie rare (moins de 1000 cas en France) décrite pour la première fois en 1968.
Elle débute, en général après 60 ans, par une apraxie asymétrique du membre supérieur (gestes maladroits de la main) et un trouble de la marche (impression de raideur, instabilité posturale).
La dégénérescence corticobasale a pour cause la mort progressive des neurones situés dans les noyaux gris centraux (zone mauve)
Les neurones, en mourant, sécrètent de moins en moins de dopamine, ce qui explique l’apparition des troubles moteurs.
La dégénérescence corticobasale appartient aux syndromes parkinsoniens atypiques «primaires», un ensemble d’affections neurodégénératives sporadiques englobant aussi l’atrophie multisystématisée et la paralysie supranucléaire progressive.
Causes de la dégénérescence corticobasale
Les causesne sont pas connues pour l’instant. L’on sait cependant que les cas sont très majoritairement sporadiques (la composante génétique est quasi inexistante).
Symptômes de la dégénérescence corticobasale
Les symptômes sont semblables à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Ils débutent à partir de 55 et s’aggravent vite, si bien que les cas de patients âgés sont peu fréquents: – une maladresse d’un membre (plus souvent un membre supérieur) avec une rigidité souvent bilatérale et inaugurale. – Une dystonie (contractions musculaires involontaires) au niveau d’une main ou d’un bras qui figent une partie ou l’ensemble du corps dans une attitude anormale. – Une akinésie (lenteur d’initiation des mouvements avec une tendance à l’immobilité). – Une apraxie (perte de la capacité d’exécuter des gestes ou d’utiliser des objets, en l’absence de toute paralysie). – Une dysarthrie (trouble de la parole. Le patient a des difficultés à parler et à émettre des sons. La voix apparaît trop grave ou trop aigue, rauque et parfois le patient est aphone). – Des troubles des fonctions exécutives. – Une aphasie (trouble partiel ou total de la faculté de s’exprimer et de comprendre le langage parlé ou écrit). – Une agnosie (Perte de la capacité de reconnaître les objets que l’on voit ou les bruits que l’on entend, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher, etc…) sont normales.
Le traitement consiste à prescrire les médicaments utilisés dans la maladie de Parkinson. Leur efficacité thérapeutique est faible.
Après trois ans d’évolution, la quasi-totalité des patients atteints de dégénérescence corticobasale présentent un syndrome moteur de type parkinsonien accompagné d’une importante rigidité, une apraxie et un trouble de la marche.
Cas pratique
Madame A. âgée de 75 ans admise dans un Centre d’hébergement de soins de longue durée (CHSLD, centre de soins de longue durée au Québec) après avoir été victime de plusieurs chutes.
À son arrivée dans le CHSLD (HEPAD en France), Madame A. subit un examen neurologique et des tests neuropsychologiques.
Bilan neurologique et neuropsychologique
– Syndrome extrapyramidal (troubles moteurs de type parkinsonien) responsable de chutes. – Le score au mini-examen de l’état mental (MMSE)1 est de 12/30 reflétant un déficit modéré. – Désorientation spatiale (mais pas temporelle). – Troubles du langage. – Apraxie idéomotrice très importante (prédominant dans l’hémicorps droit). – Apraxie visuoconstructive. – Troubles des fonctions exécutives. – Troubles de l’attention avec ralentissement psychomoteur. – Difficultés d’effectuer des calculs mentaux. – Préservation de la mémoire épisodique visuelle. – Préservation des gnosies visuelles. – Préservation des capacités de dénomination verbale.
Examen de neuroimagerie
– Exclusion d’un accident vasculaire cérébral. – La scintigraphie cérébrale révèle une hypoperfusion3 (ralentissement du débit sanguin) du lobe pariétal.
La scintigraphe cérébrale est un examen médical consistant à injecter une molécule radioactive afin de mettre en évidence la forme et l’activité des zones du cerveau.
Diagnostic: le patient est probablement atteint d’une dégénérescence corticobasale.
L’aphasie est un trouble partiel ou total du langage affectant l’expression ou la compréhension du langage parlé ou écrit.
C’est un trouble du langage provoqué par une lésion cérébrale située, dans la très grande majorité des cas, dans l’hémisphère cérébral gauche.
Ces lésions peuvent survenir à tout âge, mais sont plus fréquentes chez les personnes âgées victimes d’un accident vasculaire cérébral ou souffrant d’une démence.
L’aphasie se distingue des troubles de la voix (dysphonies) et de la parole (dysarthries), même si les personnes aphasiques présentent des difficultés articulatoires et des modifications du volume vocal.
Causes
Une lésion d’une ou de plusieurs aires du cerveau (aire de Broca, substance blanche, noyau caudé, cortex temporo-pariétal ou aire de Wernicke) provoquée par un AVC d’origine ischémique ou hémorragique, un traumatisme crânien, une tumeur cérébrale ou une démence (maladie d’Alzheimer).
Signes et symptômes
La personne a du mal à parler, à articuler et à comprendre ce qu’on lui dit, malgré l’intégrité de la langue et du larynx.
Le symptôme le plus caractéristique de l’aphasie est la difficulté de trouver spontanément le bon mot lors d’un dialogue ou dans un test destiné à nommer un objet que l’on visualise.
Cette caractéristique se distingue des troubles du langage non aphasiques (que l’on observe par exemple dans le cadre du syndrome dysexécutif) ou d’un état confusionnel.
L’incapacité de trouver le bon du mot a généralement pour origine une difficulté à accéder à la forme phonologique correcte. Les connaissances sémantiques concernant l’item à dénommer sont intactes.
Par exemple, une personne aphasique ne pouvant dénommer le mot « orange » est capable de dire qu’il s’agit d’un agrume, de couleur orange, et n’a pas de difficulté à reconnaître l’image d’une orange. De plus, le mot manquant s’accompagne souvent d’une impression d’avoir le mot sur le bout de la langue et peut être retrouvé par un indice (par exemple, le mot commence par le son « O »).
Le langage écrit est autant altéré que le langage oral dans la majorité des cas.
Il existe principalement trois formes d’aphasie:
L’aphasie globale: c’est la forme la plus grave de l’apahasie provoquée par une obstruction complète de l’artère cérébrale moyenne; le patient parle peut ou pas du tout. Il articule mal. La communication verbale est presque impossible.
L’aphasie de Wernicke1 : l’aire de Wernicke est l’aire de compréhension du langage. Le malade s’exprime, mais a des difficultés à comprendre le langage et à se faire comprendre. La personne ne peut transposer les mots lus ou entendus en une pensée cohérente (les productions verbales caractérisés par un jargon ou des paraphasies). Il existe également une persévération (utilisation répétée du même mot).
L’aphasie de Broca : l’aire de Broca est une petite zone située sur le côté gauche du cerveau (parfois à droite chez les gauchers) qui est importante dans le traitement du langage. Lorsqu’elle est endommagée, un individu a du mal à parler mais peut toujours comprendre la parole. Elle fonctionne en étroite relation avec l’aire de Wernicke (aire de compréhension du langage). L’aphasie de Broca est souvent causée par une lésion de l’hémisphère gauche et en particulier l’aire de Broca. Le malade a des difficultés à parler et/ou à écrire. Il est incapable de s’exprimer avec cohérence.
L’aire de Wernicke située dans l’hémisphère gauche.
L’aire de Broca située dans l’hémisphère gauche.
Fluence
Mot manquant
Compréhension
Signes
Aphasie globale
Très diminuée
Forte incapacité à trouver le mot
Très altérée
Discours souvent limité à une stéréotypie
Aphasie de Wernicke
Normale
Assez forte incapacité à trouver le mot
Très altérée
Paraphasies, dyssyntaxie, jargon
Aphasie de Broca
Diminuée
Incapacité à trouver le mot
Sous la normale
Dysprosodie, agrammatisme
Les autres formes d’aphasie sont :
Aphasie anomique.
L’aphasie de conduction.
L’aphasie transcorticale.
L’aphasie amnésique.
Diagnostic
Examen de l’expression et de la compréhension du langage oral.
Tenir compte du niveau d’éducation et de la langue maternelle.
Langage spontané.
Répétition de mots, simples ou complexes, et de phrases, afin de mieux repérer les troubles arthriques et les paraphasies.
Dénomination et désignation d’items (objets ou images). Le test consiste à faire nommer aux patients une dizaine d’objets présentés visuellement, ce qui permet de déceler l’incapacité du patient à trouver le mot. En cas d’échec, l’examinateur doit s’assurer que l’objet non dénommé a bien été identifié par le patient, en lui faisant désigner l’objet en choix multiple. Si le patient ne peut nommer l’objet parce qu’il ne l’identifie pas, il ne s’agit pas d’aphasie, mais d’agnosie visuelle.
Description d’une image complexe.
Récit d’une histoire.
Exécution d’ordres simples et complexes.
Test de la compréhension orale. L’examinateur donne un ordre au patient tel que « voici 3 papiers un grand, un moyen, un petit, vous allez me donner le grand, garder le moyen et jeter le petit ».
Examen du langage écrit
Identification de lettres, syllabes et mots.
Lecture à haute voix.
Compréhension du langage écrit.
Écriture spontané.
Dictée.
Cet examen peut être approfondi avec des épreuves plus complexes telles que la définition de mots, l’interprétation d’un texte ou la construction d’une phrase avec des mots.
Aphasie provoquée par un accident vasculaire cérébral
Il semblerait que les aphasies fluentes (de type Wernicke) soient plus présentes que les aphasies non fluentes avec agrammatisme chez les personnes âgées victimes d’un accident vasculaire cérébral.
Le profil clinique peut être plus complexe, avec peu de difficultés à trouver le mot mais une présence de paraphasies sémantiques et d’erreurs visuelles, et survient chez des patients présentant des symptômes cognitifs, comportementaux et thymiques associés (ralentissement, troubles attentionnels, troubles des fonctions exécutives, troubles mnésiques, dépression, anxiété, apathie). De plus, l’évaluation précise de ces patients est rendue difficile par les troubles associés et par la fatigabilité.
Aphasie et démences
L’aphasie est présente chez les personnes atteintes de différentes formes de démence, en partie la maladie d’Alzheimer et surtout les démences fronto-temporales.
L’aphasie peut être un symptôme parmi d’autres ou, au contraire, se situer au premier plan tout au long de l’évolution : on parle alors d’aphasie progressive primaire, une pathologie qui fait partie des démences fronto-temporales.
L’aphasie progressive primaire affecte généralement les personnes vers la soixantaine, avec un début insidieux caractérisé par des difficultés dans le langage spontané qui s’aggravent progressivement. Il existe deux formes possibles :
l’aphasie progressive non fluente avec un discours réduit, des difficultés articulatoires et un agrammatisme, alors que la compréhension reste préservée;
l’aphasie progressive fluente avec un discours fluide mais des troubles de compréhension du mot.
Une forme particulière d’aphasie progressive primaire, l’aphasie logopénique, apparaît dans la maladie d’Alzheimer.
Dans la maladie d’Alzheimer, les troubles du langage apparaissent de manière discrète et ont surtout pour origine un déficit des connaissances sémantiques que d’une incapacité à trouver le mot.
Prise en charge
La récupération peut se faire de manière spontanée.
Séances d’orthophonie. Elles sont bénéfiques et améliorent la capacité de communication des patients. Le bénéfice est cependant souvent limité par les troubles de la compréhension ou par des facteurs non liés à l’aphasie, tels que la fatigabilité, une faible motivation ou des troubles sensoriels. Dans la plupart des cas, l’orthophoniste se concentre sur l’éducation de l’entourage familial, afin qu’il communique le mieux possible avec le patient. Dans le cas de l’aphasie progressive, une prise en charge prolongée est nécessaire car cette forme d’aphasie évolue, à moins que le patient ne présente des troubles cognitifs ou compréhension importants.
